Болести на тромбоцитите (тромбоцитни заболявания)

Болестите на тромбоцитите са свързани с промяна в техния брой или функция, при което настъпват нарушения в кръвосъсирването (хеморагични диатези).

Тромбоцитите са кръвни клетки, които се произвеждат в костния мозък. Две трети от освободените от костния мозък тромбоцити циркулират в кръвта, а една трета временно се складира в слезката, като при нужда може да навлезе в кръвта. Тромбоцитите имат кратък живот в кръвта 8-10 дни, след което се разрушават в слезката, рядко в черния дроб.

Тромбоцитите имат важна роля при съсирването на кръвта. При болести на тромбоцитите кръвосъсирването е нарушено и се появяват кръвоизливи.

Различават се три основни групи болести на тромбоцитите:

I. Тромбоцитопении – състояния, при които броят на тромбоцитите е понижен

Намаленият брой на тромбоцитите е причина за поява на кръвоизливи по кожата и лигавиците – петехии, екхимози, кървене от носа, венците, поява на кръв в урината, изпражненията. Кръвоизливите се провокират например от травма, инжекция, екстракция на зъб, операция. Спонтанни кръвоизливи възникват при понижаване на тромбоцитите под 30х10⁹/l.

Броят на тромбоцитите може да бъде понижен по три основни механизма:

1. Повишено разрушаване на тромбоцити, консумация на тромбоцити

• автоимунна тромбоцитопенична пурпура – болест на Верлхов (Werlhof)

Болестта на Верлхов се характеризира с образуване на автоантитела срещу собствените тромбоцити. Продължителността на живот на тромбоцитите намалява, при което намалява и техния брой. Причината за заболяването е неизвестна, поради което се нарича още есенциална тромбоцитопения.

Различават се остра форма (при деца между 2 и 6 години) и хронична форма (при жени от 20 до 50 години). Основният симптом са петехиите (точковидни кръвоизливи) по кожата на тялото и крайниците с различна давност. Може да има кървене от носа, от венците, хематурия, обилно менструално кръвотечение.

• лекарствени имунни тромбоцитопении – множество лекарства могат директно да увредят тромбоцитите или да предизвикат образуването на тромбоцитни антитела
• посттрансфузионна пурпура – болни, които нямат тромбоцитен алоантиген PLA₁ и са предварително сенсибилизирани, една седмица след преливане на положителна PLA₁ кръв, могат да развият тромбоцитопения, която преминава след около седмица
• неонатална тромбоцитопения – развива се при преминаване на тромбоцитни антитела от майката към плода през плацентата
• тромботично-тромбоцитопенична пурпура на Мошковиц (Moshkowitz)

Среща се рядко, главно при жени. Протича с пурпура, жълтеница, хемолитична анемия, неврологични симптоми, повишена температура и бъбречна недостатъчност.

• хемолитично-уремичен синдром (ХУС) – засяга деца, възниква след инфекция с Ешерихия коли, след прием на медикаменти. Развива се хеморагичен колит (повръщане, кървава диария, коремни болки), микроангиопатична хемолитична анемия и бъбречна недостатъчност.
• постинфекциозни тромбоцитопении – повишено разрушаване на тромбоцитите може да настъпи при системни инфекции с гъбички, бактерии, вируси и рикетсии
• ДИК – синдром – дисеминирана интравазална коагулация – при гигантски хемангиом, усложнения при раждане.
• екстракорпорално кръвообращение
• изкуствени сърдечни клапи, съдови протези.

2. Намалено образуване на тромбоцити

Производството на тромбоцити е понижено поради потискане на костния мозък, неефективна тромбопоеза или нарушена регулация.

• хипо- и аплазия на костен мозък

Най-честите причини, които потискат костния мозък и намаляват производството на тромбоцити са: редица химични вещества (бензол), лечение с имуносупресори, цитостатици, лъчелечение, бластна левкоза, инфилтрация на костния мозък при злокачествени тумори, лимфоми, инфекциозни агенти и др. Обикновено е намалена продукцията и на еритроцитите и левкоцитите.

• апластична анемия на Фанкони – намален е броят на тромбоцитите, еритроцитите и левкоцитите
• синдром на Уискот-Олдрич (Wiskott-Aldrich) – имунодефицитно състояние, протичащо с кръвоизливи, екземи и чести инфекции.

3. Неправилно разпределение на тромбоцити

• болести на слезката – тромбоцитопении при хиперспленизъм. В увеличената слезка се натрупват тромбоцити, тъй като е нарушена тромбоцитната секвестрация.

II. Тромбоцитемии и тромбоцитози – състояния, при които броят на тромбоцитите е повишен

• Есенциална тромбоцитемия

Есенциалната тромбоцитемия се характеризира с повишена продукция на тромбоцити. Среща се много рядко при хора над 50 години. Броят на тромбоцитите е значително повишен.

Има риск от тромботични инциденти – образуване на микротромби в малките съдове на крайниците, белия дроб, мозъка, ретината. Появяват се кръвоизливи по кожата, кървене от стомашно-чревния тракт, венците, хематурия.

III. Тромбоцитопатии – състояния, при които има дефекти в тромбоцитите

При тромбоцитопатиите поради дефекти в тромбоцитите е нарушена тяхната функция (напр. адхезията, агрегацията, секрецията на тромбоцитите), докато броят им може да е нормален. Протичат със спонтанни и провокирани кръвоизливи и удължено време на кървене. Тромбоцитопатиите могат да бъдат наследствени и придобити. Пример за наследствени тромбоцитопатии са:

• тромбастения на Гланцман (Glanzmann) – наблюдават се кръвоизливи по кожата и лигавиците още от ранна детска възраст
• синдром на Бернар-Сулие (Bernard-Soulier) – протича с тежки кръвоизливи по кожата и лигавиците у новородени. Установяват се много големи, гигантски тромбоцити, чиято функция е нарушена.
• болест на празните депа
• синдром на „сивите тромбоцити“.

Придобити тромбоцитопатии се срещат сравнително често при: остри левкози, бъбречни и чернодробни заболявания (напр. цироза), медикаментозно въздействие.