Кардиомиопатиите представляват голяма група хетерогенни заболявания, които засягат миокарда, водят до нарушения в неговите функции и имат разнообразна клинична изява.
Характеризират се с неправилна камерна хипертрофия или дилатация и най-често са в резултат на генетични причини. Могат да бъдат резултат от системни заболявания или изолирано да са свързани само със сърцето. При тях рядко се увлича и ендокарда.
Кардиомиопатиите водят до систолна и/или диастолна дисфункция и сърдечна недостатъчност, като с прогреса на заболяването настъпва тежка инвалидизация на пациентите и в голям процент от случаите завършва с летален изход.
Какви видове кардиомиопатии има?
Най-често използваната досега класификация в клиничната практика на кардиомиопатиите се базира на патоанатомични и ехокардиографски данни. Тя ги разделя на три големи групи:
Дилатативни кардиомиопатии
Те водят до трудно поддаваща се на лечение сърдечна недостатъчност. Тяхната етиология е малко известна. Като най-вероятни причини се считат злоупотребата с алкохол, токсични вещества, някои метаболитни нарушения, както и редица автоимунни заболявания.
Хипертрофични кардиомиопатии
Те са най-честата причина за внезапна сърдечна смърт при млади хора и атлети, както и водещ фактор за развитието на сърдечна недостатъчност във всяка една възраст. При този тип кардиомиопатии са открити над 100 вида генетични мутации като фактор за развитието им.
Рестриктивни кардиомиопатии
Те водят до затруднено камерно пълнене без да са дилатирани камерите. За появата им основни причини са амилоидозата, болестта на Льофлер, болестта на Фабри, могат да възникнат и като усложнения от лъчелечение и химиотерапия.
През 2006 година Американската асоциация за сърдечно-съдови заболявания създава нова класификация, която и до момента е актуална в клиничната практика. Тя е по-пълна, тъй като разделя кардиомиопатиите според причините за тяхното възникване. Обособяват се две големи групи:
- Първични кардиомиопатии, при които е засегнат единствено или предоминантно сърдечния мускул. Те са по-рядко срещани от вторичните.
- Вторични кардиомиопатии – Това са заболявания, при които има патологично обременяване на сърдечния мускул в хода на няколко големи групи системни заболявания.
Спрямо причините за възникването си, първичните кардиомиопатии биват три вида:
Генетични – при тях се касае за редица генетични мутации, които могат да се унаследяват автозомно-доминантно или автозомно-рецесивно.
- Хипертрофична кардиомиопатия
- Аритмогенна дяснокамерна дисплазия
- Некомпактна лява камера
- Проводни болести
- Йонни каналопатии.
Негенетични
Придобити
- Миокардити
- Стрес кардиомиопатия – „Taco – Tsubo“
- Други – постпартална и проаритмогенна кардиомиопатия.
Вторични кардиомиопатии
Редица системни заболявания могат да причинят вторичните кардиомиопатии. Според характера на патологичния процес в класификацията се обособяват няколко групи заболявания:
- инфилтративни (амилоидоза, синдром на Гуше, синдорм на Хърлер, синдром на Хънтър)
- възпалителни (саркоидоза)
- ендокринни (захарен диабет, хипертиреоидизъм, хипотиреоидизъм, хиперпаратиреоидизъм, феохромоцитом, акромегалия)
- автоимунни (дерматомиозит, системен лупус еритематозус, нодозен полиартериит, ревматоиден артрит, склеродермия).
До вторични кардиомиопатии могат да доведат някои болести на натрупването като болестта на Фабри, на Помпе, на Ниман-Пик и хемохроматозата. Сериозните нарушения в храненето като белтъчния недоимък или Квашиоркър, пелагра и болестта Бери – Бери, някои електролитни нарушения, както и токсични вещества като наркотици, тежки метали и химични агенти също могат да доведат до сериозна увреда на миокарда с последваща механична и/или електрофизиологична дисфункция.
Вторичните кардиомиопатии могат да възникнат като усложнение от терапията на онкологичните заболявания, както и вследствие на някои кардиофациални синдроми като болестта на Нонан и други.
Автор: д-р Александра Стефанова
Прочетете за:
Диабетна кардиомиопатия
Хипертрофична кардиомиопатия
Дилатативна кардиомиопатия – причини, симптоми
Рестриктивна кардиомиопатия
