Меню

Хемолитичните анемии са голяма група болести, които се дължат на различни причини, но при всички тях е налице повишено разрушаване на еритроцитите (хемолиза).

Средната продължителност на живота на еритроцитите е около 120 дни. Остарелите еритроцити ежедневно се разрушават главно в слезката – това е т.нар. физиологична хемолиза.

В резултат на различни причини (инфекциозни, токсични, автоимунни и др.) може да настъпи засилено разрушаване на еритроцитите – патологична хемолиза. Тя бива извънсъдова (тъканна) – осъществява се в слезката, черния дроб, костния мозък и вътресъдова (интравазална) хемолиза – осъществява се в лумена на кръвоносните съдове.

Хемолизата може да протича остро и хронично. Първоначално при хроничната хемолиза скъсеният живот на еритроцитите се компенсира от повишената еритропоеза (повишено образуване на еритроцити в костния мозък) и липсват признаци на анемия. Когато обаче компенсаторните възможности на костния мозък се изчерпят се развива анемия, може да има жълтеница, увеличена слезка.

При остро настъпила хемолиза (хемолитична криза) има повишена температура, втрисане, главоболие, болки в корема, повишен билирубин в кръвта, жълтеница, урина с цвят на бира.

Класификация на хемолитичните анемии

В зависимост от причината, довела до разрушаване на еритроцитите се различават следните видове хемолитични анемии:

Хемолитични анемии, дължащи се на вътрееритроцитни дефекти

1. Вродени дефекти в мембраната на еритроцитите

  • Наследствена сфероцитоза

Дължи се на генетичен дефект в хромозома 8. В резултат е нарушен синтеза на мембранни протеини и се получават дефекти в еритроцитната мембрана. Еритроцитите имат сферична форма и намалена еластичност, поради което лесно се травмират в синусоидите на слезката и се разрушават.

Заболяването протича хронично, като са възможни хемолитични кризи, провокирани най-често от инфекции. Характерни симптоми са: жълтеница, хемолитична анемия и увеличена слезка (спленомегалия).

  • Наследствена елиптоцитоза (овалоцитоза)

Елиптоцитозата е наследствено заболяване с характерна елипсовидна форма на еритроцитите. Протича с хемолитична анемия, лека жълтеница и увеличена слезка при по-тежките форми.

  • Наследствена стоматоцитоза

Характеризира се с голям брой еритроцити с цепнатовидно просветляване (стоматоцити). Симптоматиката варира от липса на оплаквания до лека хемолитична анемия.

2. Вродени дефекти в ензимите на еритроцитите

  • Дефекти в ензимите на гликолизата – например недоимък на пируваткиназа, фосфоглюкоизомераза, фосфофруктокиназа, хексокиназа
  • Дефицит на ензими на пентозофосфатния цикъл и на метаболизма на глутатиона – например дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназата.

3. Вродени нарушения в синтеза на хемоглобина (хемоглобинопатии)

  • Хемоглобинози

Хемоглобинозите са наследствени заболявания, при които се синтезира патологичен хемоглобин – различава се от нормалния хемоглобин само по една аминокиселина. Има над 300 абнормни хемоглобини. Такива са например хемоглобин S, C, D, E.

Най-често се среща хемоглобиноза S, нарича се още сърповидноклетъчна анемия. Дължи се на генна мутация в хромозома 11. При хомозиготните носители заболяването се изявява още в кърмаческа възраст. Протича с хемолитична анемия, болезнени съдови кризи с органни инфаркти (например в слезката, бъбреците, костите, мозъка), с увеличена слезка и черен дроб.

  • Таласемии

Таласемиите се отличават с липса или намален синтез на един от типовете вериги на глобина. Според това, коя верига е засегната, се различават алфа- и бета-таласемии.

Голямата хомозиготна бета таласемия (болест на Кулей, Talassaemia major) се изявява още през първата година от живота на детето. Протича с тежка хемолитична анемия, скелетни увреждания (нисък ръст, куловиден череп, изпъкнали скули, стеснени очни цепки), значително увеличена слезка.

При хетерозиготно носителство се наблюдава малка таласемия (Talassaemia minor), която протича безсимптомно или с незначителни оплаквания. Може да се открие в зряла възраст.

Алфа-таласемията най-често се дължи на делеция на един или няколко от гените (4 на брой), кодиращи алфа-глобиновите вериги. В зависимост от степента на делеция има различни клинични форми. Симптоматиката варира от леко носителство до много тежки състояния, несъвместими с живота.

Видове хемолитични анемии – класификация – 2-ра част

Прочетете за:
Сърповидноклетъчна анемия
Таласемия майор
Глюкозо-6-фосфат дехидрогеназен дефицит

  • ПОСЛЕДВАЙ НИ!

  • Съдържанието на този уеб сайт има само информативна цел и не може да замени консултацията с лекар. По въпроси, свързани с Вашето здраве винаги се съветвайте с личният си лекар или друг медицински специалист.
© 2006-2020 Ars Medica.bg Всички права запазени. Всяко възпроизвеждане, променяне, публикуване на част или цялото съдържание на този сайт без предварително писменно разрешение от Ars Medica.bg е забранено Сайтът е изработен от Ait-WebDesign.com
Do NOT follow this link or you will be banned from the site!