Как се диагностицира първичната билиарна цироза?
Диагнозата на първичната билиарна цироза се основава на следните показатели:
Клинични симптоми
Най-ранните симптоми на заболяването са умора и сърбеж по тялото. По-късно се появяват: жълтеница, увеличен черен дроб, болка в дясно под ребрата, пигментации по кожата, диария. В напреднал стадий възникват отоци по долните крайници, асцит, увеличена слезка, варици на хранопровода.
Лабораторни изследвания
Лабораторните тестове показват:
- данни за холестаза – повишен директен билирубин, повишени холестазни ензими – алкална фосфатаза (АФ), гама-глутамилтранспептидаза (ГГТП), 5-нуклеотидаза
- данни за хиперлипидемия – силно повишени са липопротеините с висока плътност (HDL), а умерено с ниска и много ниска (LDL, VLDL). Установява се хипертриглицеридемия (повишени триглицериди) и хиперхолестеролемия (повишен холестерол)
- данни за цитолиза – умерено са повишени аминотрансферазите – АсАТ и АлАТ
- данни за намален синтез на протеини в черния дроб – понижен албумин (хипоалбуминемия), скъсено протромбиново време.
- тромбоцитопения – пониженият брой тромбоцити е индикатор за портална хипертония.
Имунологични изследвания
Характерни за първичната билиарна цироза са следните антитела:
- антимитохондриални антитела (АМА)
Наличието на AMA в серума е отличителен белег за заболяването. При 95 % от болните се доказват високи титри на антимитохондриални антитела.
Има 4 подтипа АМА (анти-М2, анти-М4, анти-М8 и анти-М9), като наличието им се свързва с тежестта на заболяването. Пациентите, които имат само анти-М9 и/или анти-М2 имат по-добро протичане на заболяването в сравнение с пациентите, които имат анти-М2, анти-М4 и/или анти-М8.
Освен антимитохондриални антитела нерядко при пациентите с първична билиарна цироза се позитивират и други видове антитела – антинуклеарни (ANA), антигладкомускулни, антитиреоидни, антилимфоцитни.
- силно повишени IgM – при над 80 % от болните
- понижени Т4 и Т8 лимфоцити.
Образни изследвания
Чрез образните изследвания се получава информация за структурните промени в черния дроб и жлъчните пътища. Може да се извърши:
- ехография на коремните органи – установява се увеличен черен дроб, може да има увеличена слезка и асцит. Увеличени абдоминални лимфни възли, особено в областта на хилуса на черния дроб, се наблюдава при 80 % от пациентите с ПБЦ.
- доплер-ехография – дава информация за кръвотока в порталната вена
- ядрено-магнитен резонанс – дава много точна информация за структурата на черния дроб и състоянието на жлъчните пътища
- ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография
- биопсия на черния дроб
При чернодробната биопсия се взема тъкан от черния дроб и се изследва под микроскоп. Хистоморфологичното изследване потвърждава категорично диагнозата и дава възможност да се определи хистологичния стадий на заболяването.
Чернодробната биопсия обаче не се счита за задължителна за диагностицирането на ПБЦ при пациенти с повишени серумни маркери за холестаза и високи титри на антимитохондриални антитела (AMA). Изследването е необходимо при пациенти, които са АМА негативни.
Диференциална диагноза на първична билиарна цироза
Заболяването трябва да се отдиференцира от редица други проблеми, например:
- холестаза от екстрахепатален произход
Застоят на жлъчка в черния дроб може да се дължи на причини извън него. Най-често това са холедохолитиаза (камъни в жлъчните пътища), тумори, кисти на жлъчния мехур, сраствания.
- интрахепатална холестаза от друг произход
Интрахепаталната холестаза може да се дължи на редица други причини, например хроничен активен хепатит, алкохолна чернодробна цироза, токсичен хепатит.
- първичен склерозиращ холангит
Особено трудно е разграничаването на ПБЦ от първичния склерозиращ холангит. Това е рядко срещано заболяване, с неизвестна етиология. По своята патогенеза и клиника наподобява много на ПБЦ.
- вторична билиарна цироза
Вторичната билиарна цироза се разграничава трудно от първичната само въз основа на клиничните симптоми. Важни са данните от анамнезата за холелитиаза (камъни в жлъчния мехур), вродени аномалии на жлъчните пътища, хирургични операции на жлъчните пътища.
Прочетете за:
Първична билиарна цироза (ПБЦ) – причини, стадии
Симптоми на първична билиарна цироза. Усложнения
