Верукозният ендокардит на Либман-Сакс (Libmann-Sacks) е форма на небактериален тромботичен ендокардит (NBTE), характеризиращ се с брадавицовидни вегетации върху клапните платна. Открива се при 6 до 11% от пациентите с лупус еритематодес (СЛЕ). Освен при тях, ендокардитът на Либман-Сакс може да се наблюдава и при пациенти с антифосфолипиден синдром, както и със злокачествени заболявания (карцином на панкреаса, дебелото черво, яйчниците, белия дроб и др.).
Появата на ендокардит на Либман-Сакс при болни от лупус зависи много от продължителността и активността на заболяването, както и от наличието на автоантитела.
Какви са причините за ендокардит на Либман-Сакс?
Причините за поява на верукозен ендокардит на Либман-Сакс не са напълно изяснени. Вероятно се дължи на увреждане на ендокарда от циркулиращи цитокини или интерлевкини в условията на състояние на повишена съсирваемост, което води до отлагане на тромбоцити върху засегнатите клапи – най-често митралната, последвана от аортната.
Образуват се единични или множествени брадавицовидни вегетации върху клапните платна. Те се разполагат под формата на ивица по ръба на клапните платна. Често пъти обаче се простират по двете повърхности на клапните платна, затова този ендокардит се нарича още атипичен верукозен ендокардит.
Вегетациите се състоят главно от тромбоцити, фибрин, имунни комплекси, мононуклеарни клетки. Най-често са с малки до средни размери (<10 мм), но понякога могат да бъдат големи (> 10 мм).
В еволюцията на заболяването се различават три стадия:
- активни веруки – има огнища на фибриноидна некроза в съединителната тъкан на засегнатия ендокард, заобиколени от плазматични клетки и лимфоцити.
- наличие на активни и излекувани лезии – има както активни (некротични), така и излекувани (фиброзни) лезии.
- излекувани лезии – настъпва колагенизация на възпалителните огнища. Това довежда до деформация на засегнатите клапи и развитие на клапен порок.
Какви са симптомите при верукозен ендокардит на Либман-Сакс?
Повечето пациенти с ендокардит на Либман-Сакс нямат никакви симптоми. Най-честите клинични прояви са свързани с възникнала емболия от вегетациите. Например:
- мозъчносъдова емболия – може да се прояви с признаци на исхемичен инсулт или преходна исхемична атака.
- системната тромбоемболия – може да се прояви като периферна артериална емболия, изявяваща се със студени крайници или като мезентериална исхемия, протичаща със силна коремна болка.
Ендокардитът на Libman-Sacks рядко води до значителна клапна дисфункция, като клапната инсуфициенция е по-честа от клапната стеноза. При пациентите с ендокардит на Либман-Сакс се отчита по-голяма склонност към поява на бактериален ендокардит.
Как се диагностицира верукозният ендокардит на Либман-Сакс?
Диагнозата на заболяването се основава на:
- данни от анамнезата – пацинтът съобщава, че страда от системен лупус еритематодес
- лабораторни изследвания
Няма лабораторен тест, който да потвърждава диагнозата ендокардит на Либман-Сакс. При съмнение за това заболяване обаче е необходимо изследване на пълна кръвна картина, коагулационен статус, някои автоантитела.
- хемокултури – за изключване на инфекциозен ендокардит
- ехокардиография
Целта на ехокардиографията е визуализация на вегетациите. Трансезофагеалната ехокардиография има по-голяма точност от трансторакалната ехокардиография.
Какво е лечението при ендокардит на Либман-Сакс?
Няма специфично лечение за верукозният ендокардит на Либман-Сакс. Важно е провеждането на адекватно лечение на системния лупус еритематодес. За превенция на тромбоемболични инциденти се провежда антикоагулатна терапия. При тежки случаи, при които е настъпила значителна клапна дисфункция се налага хирургично лечение.
Прочетете за:
Инфекциозен ендокардит
Диагноза на системен лупус еритематодес
