Косматоклетъчната левкемия е лимфоцитен неходжкинов лимфом от В-тип с ниска степен на малигненост. Има бавно прогресиращ ход и обикновено болните се повлияват добре от лечението. Среща се рядко, предимно след 50 годишна възраст, като засяга 4 пъти по-често мъже.
Характерен белег на болестта са косматите клетки – абнормни В-лимфоцити, които имат нишковидни (косъмоподобни) цитоплазмени израстъци.
Каква е причината за косматоклетъчно левкемия?
Причината за възникване на косматоклетъчна левкемия е неизвестна. Настъпва клонална експанзия на абнормни В-лимфоцити (космати клетки), които се натрупват в слезката и костния мозък. В резултат настъпва фиброза на костния мозък и намалява продукцията на еритроцитите, левкоцитите и тромбоцитите.
Какви са симптомите при косматоклетъчна левкемия?
Заболяването прогресира бавно и много често дълго време липсват симптоми. Най-честите клинични прояви на косматоклетъчната левкемия са: отпадналост, загуба на тегло, бледа кожа, чести синини по кожата, тежест в лявата половина на корема поради увеличаване на слезката (спленомегалия) и чести инфекции.
Налице е панцитопения – понижаване на броя на еритроцитите, левкоцитите и тромбацитите поради инфилтрация на костния мозък и фиброза, както и поради повишена клетъчна секвестрация в слезката при спленомегалия. Клетъчният имунитет отслабва, поради което са възможни рецидивиращи инфекции. При понижаване на тромбоцитите може да се наблюдават спонтанни кръвоизливи от носа, венците. Понижаването на еритроцитите води до анемия.
Как се диагностицира косматоклетъчната левкемия?
За поставяне на диагнозата допринасят следните изследвания:
- Физикален преглед – установява се увеличена слезка
- Лабораторни изследвания
От лабораторните изследвания се установява панцитопения, като най-изразено е понижаването на гранулоцитите и тромбоцитите. В периферната кръв се откриват характерните космати клетки. Те съдържат тартарат-резистентна кисела фосфатаза и характерни повърхностни маркери (CD11c, CD19, CD25). При някои пациенти се установяват моноклонани имуноглобулини – IgM.
- Биопсия на костен мозък
Аспирационната биопсия на костен мозък е „суха“. Хистологичното изследване след трепанобиопсия показва ретикулинова фиброза и инфилтрация от лимфоиди (т.нар. лимфоидна миелофиброза).
- Ултразвуково изследване, компютърна томография – установява се спленомегалия.
Диагнозата косматоклетъчна левкемия се поставя при наличието на: увеличена слезка, панцитопения и „суха“ стернална пункция. Задължително е доказването на косматите клетки в периферната кръв.
Косматоклетъчната левкемия трябва да се разграничи от: миелоидна миелофиброза, лимфоми, апластична анемия и др.
Какво е лечението при косматоклетъчна левкемия?
Лечението на косматоклетъчната левкемия включва:
- Алфа-интерферон
Лечението с алфа-интерферон се прилага, когато липсва изразена спленомегалия, при липса на успех от отстраняването на слезката или при по-млади пациенти. Колкото по-рано започне лечението, толкова ефективността е по-голяма. В 10-20 % от случаите настъпва пълна ремисия, а в 60 % – частична. При повечето пациенти след спиране на лечението се появяват отново симптомите на болестта. Ето защо е необходимо поддържащо лечение.
- Пуринови аналози – прилагат се главно при по-млади болни.
- Спленектомия – отстраняване на слезката. При значително увеличена слезка това е основен метод на лечение.
Прочетете за:
Неходжкинови лимфоми
