Рестриктивната кардиомиопатия се характеризира с намалена разтегливост на сърдечните камери по време на диастола, при което се затруднява пълненето на камерите с кръв. Систолната функция на камерите е запазена.
Видове рестриктивна кардиомиопатия
В зависимост от причината и от анатомичните промени, рестриктивната кардиомиопатия се разделя на две големи групи – миокардна и ендомиокардна.
Миокардната форма може да бъде:
- От инфилтративен тип – при амилоидоза, хемохроматоза, болест на Фабри
При първичната амилоидоза се отлагат имуноглобулинови леки вериги, а при вторичната амилоидоза се отлагат неимуноглобулинови протеини.
- С дифузна фиброза – идиопатична, при склеродермия
Ендомиокардната болест има следните форми:
- Ендомиокардна фиброза
Ендомиокардната фиброза е характерна за страните от тропическа и субтропическа Африка. Счита се, че причината за това заболяване е комбинацията от повишен церий и нисък магнезий. Хипомагнезиемията засилва абсорбцията на церий, а той стимулира синтеза на колаген.
При ендомиокардната фиброза се засягат и трите слоя на сърдечната стена, като най-съществени са промените в ендокарда.
- Хипереозинофилен синдром с ендокардит на Льофлер
Засяга главно мъже. Среща се в страните от умерения климатичен пояс.
Какви промени настъпват при рестриктивната кардиомиопатия?
Стените на сърдечните камери са силно уплътнени и неразтегливи. Причините за това са дифузна миокардна фиброза, задебеляване поради инфилтрация (напр. при амилоидоза, саркоидоза) или ендомиокарден процес – фиброза на миокарда и ендокарда, с или без еозинофилна инфилтрация.
Разтегливостта на сърдечните камери по време на диастола е силно намалена и пълненето с кръв е затруднено. Налице е повишено налягане на камерното пълнене, понижаване на сърдечния дебит. Диастолната крива на камерното налягане е т. нар. дип – плато форма, т.е. рязко понижаване в началото и след това рязко повишаване и задържане на едно ниво в останалата част от диастолата.
Какви са симптомите при рестриктивна кардиомиопатия?
Болните имат прояви на десностранна или левостранна сърдечна недостатъчност. Оплакват се от задух, слабост и умора при усилие, сърцебиене, тежест или болка в гърдите. Установяват се увеличен черен дроб, отоци по долните крайници. Възможни са ритъмни и проводни нарушения, например десен бедрен блок, предсърдно мъждене. Могат да възникнат тромбоемболии.
При Льофлеровият ендокардит началото е остро с повишаване на температурата, загуба на тегло, обриви по кожата, наличие на хипереозинофилия.
Изследвания при рестриктивна кардиомиопатия
За поставянето на диагнозата допринасят следните изследвания:
- ЕКГ – нисък волтаж на QRS- комплекса, ST и T промени, различни ритъмни и проводни нарушения
- рентгенография на гръдния кош – показва нормално по големина или леко увеличено сърце и белези на пулмонална венозна хипертония.
- Ехокардиография – установява се задебеляване на стените на камерите и на септума, малки или нормални камерни кухини, но разширени предсърдия.
- Доплер ехокардиография – показва типичната рестриктивна крива, както и степента на регургитация.
- Сърдечна катетеризация – установява се диастолната крива на налягането
- Ендомиокардна биопсия – има основно значение за диагнозата.
Рестриктивната кардиомиопатия трябва да се разграничи от констриктивния перикардит, което е доста трудна задача.
Какво е лечението?
Провежда се лечение на сърдечната недостатъчност и ритъмните нарушения. Прилагат се антикоагулантни средства за профилактика на тромбоемболиите.
При амилоидоза, саркоидоза, хемохроматоза се провежда специфично лечение.
При масивна фиброза може да се извърши хирургична ексцизия.
Прочетете за:
Дилатативна кардиомиопатия
Хипертрофична кардиомиопатия
