Първичната билиарна цироза прогресира много бавно и дълго време пациентите нямат никакви симптоми. При това заболяване има увреждане на малките жлъчни пътища, които дренират жлъчката от черния дроб и в резултат в него се натрупва жлъчка – възниква синдром на интрахепатална холестаза. С прогресиране на болестта настъпва некроза на чернодробните клетки и се развива цироза.
Симптоми на първична билиарна цироза
Клиничните симптоми зависят от стадия на заболяването. Пациентите с първичен билиарен холангит (все още нямат цироза) могат да бъдат асимптомни или да имат неспецифични оплаквания.
Асимптомните пациенти се диагностицират случайно, когато при изследване по друг повод се установи, че имат повишени серумни нива на алкална фосфатаза (ALP).
Най-честите ранни симптоми на първичен билиарен холангит са умора и сърбеж.
- умора
Умората е първият симптом, за който съобщават пациентите. Може да бъде силно изразена и да затруднява извършването на ежедневните дейности. При значителна част от пациентите се наблюдава прекомерна сънливост през деня, която е свързана със степента на умора.
Причината за възникването на умора е неизвестна. Трябва да се търсят и други причини, включително анемия, хипотиреоидизъм, депресия и нарушение на съня.
- сърбеж
Сърбеж се появява при около 20% до 70% от пациентите. Дължи се на ефекта на задържаните жлъчни соли върху кожата. Първоначално има сърбеж по дланите и стъпалата, а след това по цялото тяло. Сърбежът се влошава през нощта.
Късни симптоми на първична билиарна цироза
С напредване на заболяването и развитието на цироза се появяват следните симптоми:
В черния дроб настъпва застой на жлъчка (холестаза), при което съдържащите се в жлъчката вещества (билирубин, жлъчни киселини, холестерол и др.) попадат в кръвта. Кожата и видимите лигавици придобиват жълтеникав оттенък. Урината е тъмно оцветена, а изпражненията са светли.
- кожни симптоми
Около 40% от пациентите имат кожни оплаквания като суха кожа, хиперпигментация, ксантелазми около очите, по клепачите, ксантоми по екстензорните повърхности на крайниците поради отлагане на мазнини по кожата. Често болните имат следи от разчесване поради сухата кожа и сърбежа.
- болка в дясното подребрие
- хепатомегалия – черният дроб е увелечен, но в IV стадий е с намалени размери.
Нарушеното постъпване на жлъчка в чревния тракт е причина за развитието на малабсорбционен синдром. Може да се наблюдава:
- нарушена абсорбция на мазнини – развива се стеаторея. Изпражненията са обемисти, мазни, има диария. Загубата на мазнини с изпражненията води до отслабване на тегло.
- нарушена абсорбция на мастноразтворими витамини (А, Д, Е и К)
- намалена резорбция на калций и развитие на остеопения и остеопороза.
В IV стадий настъпва цироза на черния дроб. Тя е причина за блокиране на кръвотока и повишаване на налягането в системата на порталната вена. Развива се портална хипертония и се появяват следните симптоми:
- отоци по долните крайници
- асцит – събиране на течност в коремната кухина
- варици на хранопровода
- спленомегалия (уголемена слезка).
Какви усложнения са възможни при първична билиарна цироза?
Усложненията при ПБЦ се дължат най-често на малабсорбционния синдром и на порталната хипертония.
В късната фаза на заболяването може да се появят кръвоизливи поради дефицит на витамин К и нарушен синтез в черния дроб на витамин К- зависимите фактори на кръвосъсирването. Други усложнения са: холелитиаза, кръвоизливи от варици на хранопровода, спонтанен бактериален перитонит, рак на черния дроб.
Пациентите с първична билиарна цироза могат да страдат и от други автоимунни заболявания като тиреоидит на Хашимото, синдром на Сьогрен, ревматоиден артрит, улцерозен колит.
Прочетете за:
Първична билиарна цироза (ПБЦ) – причини, стадии
Диагноза на първична билиарна цироза. Антитела
Симптоми на портална хипертония
