Синдромът на скования човек е рядко автоимунно заболяване, при което поради увреждане на централната нервна система (главния и гръбначния мозък) настъпват нарушения в движението. Основната клинична проява е скованост на мускулите на гърба, а по-късно и на крайниците. Появяват се и болезнени спазми на мускулите. С течение на времето заболяването може да доведе до промяна в позата.
Най-често боледуват хора на възраст между 30 и 60 години.
Често болните имат придружаващи автоимунни заболявания, например инсулинозависим диабет, витилиго, пернициозна анемия, болести на щитовидната жлеза. Много рядко синдромът на скования човек се асоциира с рак на млечната жлеза или рак на белите дробове, бъбреците, дебелото черво.
Какви са причините за синдром на скования човек?
Счита се, че синдромът на скования човек е автоимунно заболяване, тъй като при повечето болни се установяват антитела срещу декарбоксилазата на глутаматната киселина. Този ензим участва в синтеза на невротрансмитера гама-аминомаслената киселина (ГАМК). Поради неизвестна причина организмът започва да продуцира автоантитела срещу ензима и в резултат намалява количеството на ГАМК, която помага за контрола на движенията.
По-рядко при болните от синдрома на скования човек се откриват антитела срещу друг протеин, наречен амфифизин, който играе роля в комуникацията между нервните клетки.
Какви са симптомите при синдром на скования човек?
Симптомите на заболяването се развиват бавно и незабележимо. В началото се появяват периодични болки и стягане в мускулите на шията, гърба и корема. След няколко седмици или месеци ригидността, стягането и сковаността в мускулите стават постоянни.
По-късно се засягат мускулите на долните и горните крайници. Болните започват да ходят бавно и трудно, не могат да се навеждат. Променя се позата им – налице е лумбална хиперлордоза, шията е в екстензия.
Всеки опит за движение предизвиква продължителни и болезнени мускулни спазми, нестабилна поза и чести падания. Ежедневната дейност на пациента е сериозно нарушена.
Интензитетът на оплакванията на болните варират в рамките на деня и различните дни, като по време на сън изчезват.
Мускулите на болния са твърди като камък, походката е бавна, често сухожилните рефлекси са усилени. Освен това те често получават внезапни и болезнени спазми на засегнатите мускули. Спазмите се провокират от различни фактори – шум, докосване, емоция, стрес, движение и др. Те продължават няколко минути и изчезват постепенно, ако провокиращия фактор е отстранен. Спазмите могат да следват един след друг и да наподобяват тетанус. Могат да бъдат много силни и дори да предизвикат счупване на кост.
Описани са и фокални форми на заболяването, например синдром на скования крайник.
Как се поставя диагнозата синдром на скования човек?
Диагностицирането на синдрома на скования човек се основава на:
- клиничните симптоми
- ЕМГ – показва постоянна активност в скелетните мускули
- установяване на антитела, наличие на придружаващо автоимунно ендокринно заболяване.
Какво е лечението?
Целта на лечението е облекчаване на симптомите и подобряване на двигателната активност на пацинта. Провежда се лечение с бензодиазепини (Диазепам, Клоназепам) или комбинация от бензодиазепини и Баклофен.
Употребата на кортикостероиди може да бъде полезна в някои случаи. Прилагат се още мускулни релаксанти, имуноглобулини, плазмафереза.
