Освен хемолитични анемии, дължащи се на вътрееритроцитни дефекти съществуват още една голяма група хемолитични анемии, които се причиняват от извънеритроцитни фактори.
Различни причини (токсични, инфекциозни, механични, автоимунни) довеждат до усилено разрушаване на еритроцитите (хемолиза). Хемолитичният процес може да протече вътресъдово или извънсъдово. Обикновено след отстраняване на причинителя хемолизата намалява и състоянието на пациента се подобрява.
Класификация на хемолитичните анемии
Хемолитични анемии, дължащи се на вътрееритроцитни дефекти – разгледани са в първата част на статията.
Хемолитични анемии, дължащи се на извънеритроцитни фактори
1. Хемолитични анемии, причинени от изоантитела или алоантитела
- Хемолитична болест на новороденото
При хемолитичната болест на новороденото се касае за изоимунен конфликт между майката и плода поради антигенна несъвместимост по АВО или Rh еритроцитните системи. Може да възникне в следните случаи: при Rh- отрицателна майка и Rh-положителен плод или при плод с кръвна група А, В или АВ и майка с кръвна група 0.
Клиничните прояви могат да варират от лека хемолитична анемия, до много тежко състояние с преждевременно раждане и ранна смърт.
- Грешка при кръвопреливане
Наблюдава се при преливане на АВО- несъвместима кръв. Развива се остра вътресъдова хемолиза. Характерни симптоми са: изпотяване, повишаване на температурата, задух, понижаване на кръвното налягане, гадене, повръщане, болки в кръста, тъмна урина, по-късно се появява и жълтеница.
2. Автоимунни хемолитични анемии (АИХА)
Автоимунните хемолитични анемии се характеризират с разрушаване на еритроцитите поради наличие на антитела срещу тях. Срещат се по-често при жени на средна възраст. Различават се:
- Автоимунни хемолитични анемии, причинени от топлинни антитела
Около 70 % от пациентите с АИХА са носители на топлинни автоантитела. Те имат температурен оптиум на действие 34 – 37 ºС и са предимно IgG. В около 45 % се касае за идиопатични форми, а останалите са симптоматични. Срещат се например при Неходжкинов лимфом, системен лупус еритематозус, след прием на лекарства и др. Установяват се белези на хемолитична анемия, жълтеница, лека спленомегалия.
- Автоимунни хемолитични анемии, причинени от студови антитела
Около 15 % от пациентите с АИХА са носители на студови автоантитела. Те са с температурен оптиум на действие 0 – 27 ºС и са предимно IgМ. Различават се идиопатична и вторична (симптоматична) форма – след инфекциозни заболявания, Неходжкинови лимфоми. Протичането може да бъде безимптомно или да има прояви на хемолитична анемия. При излагане на студ настъпва болезнено посиняване на крайните части на тялото (пръсти на ръце, уши, нос).
- Пароксизмална студова хемоглобинурия
Представлява автоимунна хемолитична анемия, причинени от двуфазни антитела. При около 4 ºС те се фиксират към еритроцитната мембрана, а при около 37 ºС с участието на комплемента предизвикват вътресъдова хемолиза. Среща се изключително рядко.
3. Лекарственоимунни хемолитични анемии
Механизмите, по които лекарствата предизвикват хемолиза (разрушаване на еритроцитите) са различни и понякога не добре проучени.
4. Хемолитични анемии при паразитни и инфекциозни заболявания, например при малария, сепсис
5. Хемолитични анемии, причинени от травматични и механични фактори
- При болести на сърцето и големите съдове
– изкуствени сърдечни клапи и съдови протези
– междупредсърди и междукамерни дефекти
– коарктация на аортата - Микроангиопатична хемолитична анемия
– хемолитично-уремичен синдром
– тромботична-тромбоцитопенична пурпура на Moschkowitz
– при синдром на дисеминирано вътресъдово кръвосъсирване
6. Хемолитични анемии, дължащи се на химични и физични фактори
- при отравяне с тежки метали и други химични вещества
- при ухапване от змии, паяци, насекоми
- при обширни изгаряния.
7. Хемолитични анемии при обменни нарушения
- акантоцитоза при абеталипопротеинемия
- при болести на черния дроб
- синдром на Zieve – характеризира се с хемолитична анемия, алкохолно увреждане на черния дроб и хиперлипидемия.
