Вродените сърдечни пороци, или още малформации (ВСМ), са дефекти на сърцето, съществуващи още при раждането. Те възникват по време на вътреутробното развитие и могат да бъдат неспецифично клинично изявени или да протичат тежко, с бързо развитие на сърдечна недостатъчност и летален изход още в ранния неонатален период.
Сърдечните пороци са едни от най-честите вродени дефекти и благодарение на напредъка на медицината, в днешно време децата с такива заболявания могат да израстват съвсем здрави и да водят нормален начин на живот.
Каква е причината за поява на вродени сърдечни пороци?
Някои вируси упражняват т.нар. тератогенен ефект. Това означава, че те въздействат върху нормалното формиране на органите вътреутробно, като причиняват редица дефекти. Заразяването на бременната с рубеола или варицела може да доведе до развитието в плода на вродени сърдечни малформации.
Някои медикаменти също упражняват такъв ефект, поради тази причина те са забранени за употреба по време на бременност или са били спрени от производство – такова лекарство е Талидомид.
Алкохолът, йонизиращата радиация и системни заболявания на майката – захарен диабет, системен лупус еритематодес, както и редица генетични заболявания могат да бъдат причина за дефект в структурното развитие на сърцето.
Децата със синдром на Даун също често се раждат с вродени сърдечни пороци, като някои от тях могат да бъдат животозастрашаващи и изискват спешна намеса.
Какви видове вродени сърдечни пороци има?
Някои от тях представляват съвсем лек дефект. При други може да е недоразвита цялата половина на сърцето или да има нарушение в структурата на аортата и се наричат още „критични ВСМ“.
Най-общо вродените сърдечни пороци се разделят на няколко големи групи:
Цианотични ВСМ
Към тази група спадат ВСМ, при които тялото получава ненаситена с кислород кръв. При тях децата се раждат с характерен син цвят на кожата, тоест „цианотични“. Към тази група спадат:
- Тетралогия на Фало. Тя включва 4 сърдечни аномалии – междукамерен дефект, аорта „яздеща“ междукамерния дефект, стеснение на белодробната артерия и задебеляване мускулатурана на дясната камера, която е обременена от по-високото съпротивление, срещу което изтласква кръв в белодробната артерия.
- Транспозиция на големите съдове. При това състояние аортата излиза от дясната камера, а белодробната артерия от лявата.
- Хипопластично ляво сърце. Цялата лява половина на сърцето е недоразвита.
- Атрезия на трикуспидалната клапа. При нея трикуспидалната клапа е неразвита.
- Трункус артериозус. След раждането съществува връзка между аортата и белодробната артерия, което води до смесване на оксигенирана и неоксигенирана кръв.
Нецианотични ВСМ
Те протичат по-леко и няма характерната цианоза. Към тях спадат:
- Междупредсърдни дефекти
- Междукамерни дефекти
При тези дефекти между двете предсърдия или между двете камери съществува комуникация.
- Бикуспидна аортна клапа, тоест аортната клапа има само две платна.
„Критични“ ВСМ
Те се срещат с честота 1 на 4 новородени със сърдечни пороци и изискват оперативна намеса в рамките на първата година от живота.
Тук, освен хипопластичното ляво сърце, спадат още:
- Аортна стеноза
- Пулмонална стеноза
- Коарктация на аортата.
При коарктация на аортата и хипопластично ляво сърце, наличието на персистиращ дуктус артериозус е от значение за поддържане живота на детето. Дуктус артериозус нормално съществува вътреутробно и осъществява връзка между аортата и белодрабната артерия. След раждането той се затваря. За да достига наситена с кислород кръв при деца с хипопластично ляво сърце и коарктация на аортата е необходимо да се прилага простагландин Е1 до оперативната намеса, който поддържа дуктус артериозус отворен.
Какво е лечението?
Терапията зависи изцяло от вида на сърдечния дефект и неговата тежест. Някои от тях изискват оперативна намеса на няколко етапа, за да се възстанови нормалта структура и функция на сърцето или кръвоносните съдове. Други могат да бъдат повлияни чрез сърдечна катетеризация. Не всички сърдечни пороци могат изцяло да бъдат излекувани, за някои от тях се прилага само протективна терапия, чрез която да се избегне задълбочаване на проблема или развитието на други, свързани с порока сърдечни заболявания.
Автор: д-р Александра Стефанова
Прочетете за:
Какво е тетралогия на Фало?
Междукамерен дефект (МКД)
Отворен артериален канал (отворен дуктус артериозус)
