Междукамерен дефект (дефект на междукамерната преграда или дефект на камерния септум) е най-честият вроден сърдечен порок, който се среща както изолирано, така и в комбинация с други сърдечни малформации. Представлява отвор в междукамерната преграда, който свързва двете камери на сърцето и води до сериозни нарушения.
Междукамерната преграда (septum interventriculare) разделя лявата от дясната сърдечни камери. Тя се състои от две части:
- мембранозна част – разполага се в най-горния участък на преградата, изгражда се от ендокарда на камерите.
- мускулна част – това е основната част от преградата, изгражда се от мускулатурата на двете камери.
В зависимост от разположението на междукамерния дефект (МКД) се различават следните форми:
- мембранозен (перимембранозен) междукамерен дефект – висок дефект
Дефектът се намира в мембранозната част на междукамерната преграда (септума). Този дефект е най-честият, около 80 % от всички МКД. Перимембранозните междукамерни дефекти се локализират в близост до аортната клапа и снопа на Хис, което е от значение при операция.
- мускулен междукамерен дефект – нисък дефект
Дефектът се намира в мускулната част на междукамерната преграда. Локализира се близо до трикуспидалната клапа.
- инфундибуларен (супракристален) междукамерен дефект – среща се рядко
- междукамерен дефект тип AV- канал.
Какви хемодинамични нарушения настъпват?
При междукамерен дефект е налице ляво-десен шънт, т.е. преминаване на кръв през междукамерния отвор по време на систола от лявата камера към дясната камера и оттам към белодробната артерия. По-голямо количество кръв постъпва в белодробното кръвообращение, в лявото предсърдие и лявата камера, при което те се обременяват. Ляво-десният шънт е толкова по-голям, колкото е по-голям размерът на дефекта (отвора) в междукамерната преграда.
Какви са симптомите при междукамерен дефект?
Клиничните признаци зависят от големината на дефекта и неговото разположение. Може да се развие сърдечна недостатъчност, чести белодробни инфекции и невъзвратима белодробна хипертония (повишено налягане в белодробната артерия).
- Малък междукамерен дефект (МКД, VSD)
Най-често протича безсимптомно и децата се развиват нормално. Главният симптом е установяването на силен холосистоличен шум. Може да се палпира систоличен фремисман. Големината на дефекта е под 0.5 cm2/m2 телесна повърхност. Има незначителен ляво-десен шънт, белодробното кръвообращение и лявата камера не са обременени.
- Средно голям междукамерен дефект (МКД, VSD)
Най-често телесното развитие на детето е нормално, но физическата активност е ограничена, тъй като се появява задух при физическо усилие. Налице е силен холосистоличен шум, който се разпространява по цялата сърдечна област и към гърба. Първият сърдечен тон е нормален, вторият е раздвоен с усилена пулмонална съставка. Налице е трети сърдечен тон и мезосистоличен шум на изтласкване върху белодробната артерия.
Големината на дефекта е 0.5 – 1 cm2/m2 телесна повърхност. Има среден по големина ляво-десен шънт, белези на ляво и дясностранно обременяване на сърцето.
- Голям междукамерен дефект (МКД, VSD)
Децата изостават във физическото си развитие, настъпват чести белодробни инфекции. Още през първата година на живота си развиват лявостранна сърдечна недостатъчност. С развитието на реакция на Eisenmenger (намаляване на ляво-десния шънт и накрая обръщането му към дясно-ляв) сърдечната недостатъчност намалява. В юношеска възраст се развива дясно-ляв шънт, първоначално при физическо натоварване, а в напреднал стадий и в покой. Налице е картината на синдром на Eisenmenger, който се характеризира с висока белодробна хипертония.
Липсва или има слаб систоличен шум, втори сърдечен тон може да е само леко раздвоен. Липсва трети сърдечен тон, има кратък шум на изтласкване върхубелодробната артерия.
Големината на дефекта е над 1 cm2/m2 телесна повърхност. Налице е незначителен ляво-десен шънт или дясно-ляв шънт.
Как се диагностицира дефекта на междукамерната преграда?
Изследванията, които допринасят за поставянето на диагнозата междукамерен дефект са: ЕКГ, торакална рентгенография, ехокардиография и др.
Какво е лечението при междукамерен дефект?
Децата с малък междукамерен дефект се проследяват редовно на всеки 6 месеца през първите 1-2 години от живота, а след това веднъж на 1-2 години. При около 30 – 40 % от децата с МКД настъпва спонтанно затваряне на дефекта още през първата година. Провежда се профилактика на инфекциозен ендокардит. Забраняват се спортове със значително физическо натоварване.
При деца със средно голям и голям МКД се провежда оперативно лечение, целящо затваряне на дефекта.
Прочетете за:
Какво е тетралогията на Фало
