Ювенилният дерматомиозит е мултиситемно заболяване, което засяга предимно кожата и проксималната мускулатура. Засяга всяка възраст, но най-често между 4 и 10години. Дерматомиозитът при деца и юноши се диагностицира рядко, като честотата му варира между 2 до 4 случаи на милион популация. Заболяването засяга основно кожата с типични и специфични клинични прояви и мускулите с картината на прогресивна симетрична възпалителна миопатия.
Причината за възникването му е неизвестна. При повече от половината деца с ювенилен дерматомиозит заболяването е предхождано от инфекциозна болест.
Как се диагностицира ювенилен дерматомиозит?
За поставяне на диагнозата ювенилен дерматомиозит се използват следните методи:
Анамнеза
При по-голямата част от децата в началото са налице отпадналост, лесна уморяемост, безапетитие, загуба на тегло и покачване на телесната температура.
Засягането на кожата е чест и ранен симптом. Кожните изменения са предимно върху горните клепачи и около тях и се характеризират с ливиден обрив под формата на очила. По екстензорните повърхности на метакарпофалангеалнитте, интерфалангеалните и по-рядко коленни и лакътни стави обривът е с еритемно-виолетов оттенък, който еволюира до седефен.
Появяват се и отоци – те могат да бъдат изолирани (по клепачи, шия, подбедрици) или генерализирани (по цялото тяло), като са предимно с плътна консистенция.
При ювенилният дерматомиозит засягането на напречно-набраздената мускулатура е характерен признак. Изразява се в симетрично засягане на проксималната мускулатура (раменен и тазов пояс). Характеризира се с прогресираща мускулна слабост и мускулна болка. Тези деца не могат да повдигнат ръцете си, не могат да държат главата си изправена, да изкачват стълби. Освен това не могат да се изправят самостоятелно от клекнало положение, затова се подпират с ръце по краката (симптом на Gower). В хода на заболяването се наблюдават мускулни уплътнения, хипотрофия и контрактури.
При това заболяване може да бъде засегнат и стомашно-чревния тракт, което се проявява със затруднено гълтане, аспирации и запек.
Могат да се засегнат и дихателната система, водещо до затруднено дишане, сърдечната система и отделителната система. Животозастрашаващи усложнения са дихателната недостатъчност и аспирационната пневмония.
Лабораторни изследваания
За ювенилният дерматомиозит характерни са повишените ензими – креатинкиназа, ГОТ-глутамат-оксалацетат-трансаминаза, лактатдехидрогеназа и алдолаза. Могат да бъдат увеличени левкоцитите, СУЕ и СRP, но те са неспецифични маркери за налично възпаление. В голямата част от случаите са повишени антителата срещу полимиозит-1 антиген.
Електромиография (ЕМГ)
Електрофизиологично изследване, което се използва за диагностициране на мускулни заболявания и заболявания на периферните нерви. Това изследване показва данни за миозит.
Мускулна биопсия
Мускулната биопсиа показва данни за мускулна некроза и възпаление.
Приети са няколко диагностични критерии, като наличието на 3 и повече от тях потвърждава диагнозата:
- Симетрично засягане на проксималната мускулатура.
- Класически дерматомиозитен обрив.
- Увеличени мускулни ензими – креатинкиназа, ГОТ, ЛДХ, алдолаза.
- ЕМГ- данни за миозит.
- Мускулна биопсия, показваща некроза и възпаление.
Автор: д-р Николета Кочанова
