Синдромът на Рей представлява остра невъзпалителна енцефалопатия с чернодробна недостатъчност. Обикновено възниква при деца, прекарали вирусна инфекция (грип, варицела, гастроентерит) по време на която са приемали аспирин. Започва с повръщане и объркване, като бързо може да прогресира до кома.
Най-често настъпва при деца на възраст от 5 до 14 години, но има случаи и при деца под една годишна възраст.
Какви са причините за синдром на Рей?
Синдромът на Рей най-често се предизвиква от грипен вирус А и В, както и от вируса на варицела-зостер. По-рядко се асоциира с аденовируси, коксаки вируси, парагрипни вируси, Епщайн-Бар (EBV), цитомегаловирус (CMV), ХИВ. Бактериални патогени като Chlamydia, Bordetella pertussis, Mycoplasma, Shigella, Salmonella също са свързани с развитието на синдром на Рей.
Установена е връзка между употребата на аспирин и развитието на синдром на Рей. Повече от 80% от децата с диагноза синдром на Рей са приемали аспирин през последните 3 седмици.
Други медикаменти, за които се подозира, че предизвикват или влошават синдрома на Рей са: ацетаминофен, валпроева киселина, варфарин, нестероидните противовъзпалителни средства.
Синдромът на Рей се асоциира още с някои инсектициди, хербициди, афлатоксини, хепатотоксични гъби и др.
Какви промени настъпват при синдрома на Рей?
Патогенезата на синдрома на Рей не е напълно изяснена. Предполага се, че се касае за митохондриално увреждане, което води до инхибиране на метаболизма на мастните киселини у лица с вирусна инфекция. При много от пациентите се установява наличие на вроден ензимен дефект.
В резултат от чернодробната митохондриална дисфункция настъпва натрупване на мазнини в чернодробните клетки – развива се стеатоза на черния дроб. Повишават се нивата на амоняк в кръвта, а се понижава кръвната захар. Повишеният амоняк може да предизвика оток на астроцитите, водещ до дифузен мозъчен оток и последващо повишаване на вътречерепното налягане.
Какви са симптомите при синдром на Рей?
Симптомите на синдрома на Рей обикновено се развиват между 12 часа и 3 седмици след възстановяване от вирусно заболяване. Най-често първи симптом е повръщането – настъпва между 3 и 6 дни след вирусно заболяване. При деца под 2-годишна възраст първи признаци могат да бъдат диария и учестено дишане.
В протичането на заболяването се различават 5 стадия:
Стадий I:
- постоянно, обилно повръщане, което може да доведе до дехидратация
- постоянна сънливост, отпуснатост, апатия
- обърканост
Стадий II:
- безпокойство, раздразнителност
- дезориентация, делир
- хиперрефлексия
- положителен рефлекс на Бабински
- разширени зеници
- учестено дишане
- тахикардия
Стадий III:
- кома, декортикационна ригидност, неадекватна реакция на вредни стимули
Стадий IV:
- разширени зеници, нериагиращи на светлина
- загуба на окуловестибуларни рефлекси
- дълбока кома
Стадий V:
- гърчове
- липсват дълбоки сухожилни рефлекси
- вяла парализа
- липса на зеничен отговор
- спиране на дишането
- смърт.
Възможни усложнения при синдрома на Рей са: аспирационна пневмония, сърдечна аритмия, бъбречна недостатъчност, дихателна недостатъчност, панкреатит, стомашно-чревни кръвоизливи, сепсис и смърт.
Как се диагностицира синдрома на Рей?
Диагнозата синдром на Рей се поставя при наличие на следните критерии:
Данни за невъзпалителна енцефалопатия:
- промяна в съзнанието
- лумбална пункция – наличие в ликвора на 8 или по-малко левкоцити/mm3
- хистологични данни за мозъчен оток
Данни за увреждане на черния дроб:
- чернодробна биопсия – има натрупване на мазнини в чернодробните клетки
- трикратно или по-голямо повишаване на нивата на АлАТ, АсАТ или на серумния амоняк
Липса на други причини за увреждането на мозъка и черния дроб.
Лабораторни изследвания – повишени АсАТ, АлАт, повишен амоняк, нарушения в кръвосъсирването. Най-характерно е ранното повишаване на амоняка.
Правят се скринингови изследвания за наличие на ензимни дефекти.
Синдромът на Рей трябва да се отдиференцира от: медикаментозна интоксикация, енцефалит, менингит, интоксикация с олово или други тежки метали, отравяне с гъби, мозъчен кръвоизлив и др.
Какво е лечението при синдром на Рей?
Лечението на деца със синдром на Рей се провежда в отделение за интензивно лечение. Насочено е главно към защита на мозъка от необратими увреждания чрез намаляване на мозъчния оток, коригиране на метаболитните увреждания, превенция на усложнения в белите дробове и възможен сърдечен арест.
Извършва се проследяване на множество клинични параметри. Коригират се настъпилите отклонения – хипогликемия, ацидоза, повишен амоняк, коагулационни нарушения, водно-електролитни нарушения.
Може да се наложи поставянето на централен венозен катетър, уринен катетър, ендотрахеална интубация. Лечение на повишеното интракраниално налягане, на гърчовете.
