Диабетът, свързан с кистична фиброза (CFRD) е пряка последица от наличието на муковисцидоза. Представлява особена форма на диабет, която притежава характеристики на диабет тип 1 и на диабет тип 2. Среща се по-често при пациенти над 16-годишна възраст.
Какво преставлява кистичната фиброза (муковисцидоза)?
Кистичната фиброза е наследствено заболяване, причинено от мутация в ген, наречен CFTR, който кодира синтеза на транспортен протеин. В резултат на генната мутация се кодира погрешна продукция на протеина или той изобщо не се продуцира. Това води до нарушаване на транспорта на соли през клетъчните мембрани. Нарушава се функцията на екзокринните жлези (в панкреаса, бронхите, тънкото черво, потните жлези) и те отделят гъст, жилав секрет с понижено съдържание на натрий, хлор и вода. Изходните канали на екзокринните жлези се запушват, което води до чести инфекции, разрастване на съединителна тъкан. Увреждат се най-вече белите дробове и панкреаса.
Характерни симптоми при кистична фиброза са: задух, кашлица, чести белодробни инфекцци. Поради недостиг на панкреасни ензими се нарушава чревната резорбция на мазнините, белтъците, въглехидратите и се развива малабсорбционен синдром. Децата са с по-нисък ръст, имат хронична диария.
Какви са причините за диабет, свързан с кистична фиброза (CFRD)?
През последните години продължителността на живота на болните от кистична фиброза значително се удължи – около 41 години. Това обаче доведе до появата на редица усложнения в допълнение към белодробните проблеми и нарушеното хранене. Най-честите усложнения са диабет, свързан с кистична фиброза, увреждане на костите, черния дроб, гастроезофагеална рефлуксна болест, депресия и др.
Диабет, свързан с кистична фиброза се наблюдава при 2 % от децата, при 20 % от юношите и при 40-50 % от възрастните.
Свързаният с кистична фиброза диабет има общи черти както с диабет тип 1, така и с диабет тип 2. При муковисцидоза се развива интерстициална фиброза в панкреаса и увреждане на островните клетки на панкреаса, което води до недостатъчна продукция на инсулин, подобно на захарен диабет тип 1. При хората с кистична фиброза се наблюдава инсулинова резистентност, която е характерна за болните от диабет тип 2. Инсулиновата резистентност е особено изразена при използване на кортикосероиди за лечение на симптомите на муковисцидоза.
Какви са симптомите при диабет, свързан с кистична фиброза (CFRD)?
При болните от муковисцидоза могат да се наблюдават следните симптоми на диабет:
- повишена жажда
- често уриниране
- изразена умора
- отслабване.
Много често болните с CFRD нямат никакви симптоми. Ето защо на всички пациенти с кистична фиброза се препоръчва след навършване на 10-годишна възраст всяка година да се тестват за CFRD с орален глюкозо-толерантен тест (ОГТТ).
Ранното откриване на заболяването е много важно, тъй като високите нива на глюкоза в кръвта могат да причинят редица усложнения от страна на бъбреците, нервите, очите, сърцето.
Хората могат да имат CFRD само понякога (интермитентен CFRD) или постоянно (хроничен CFRD).
Как се диагностицира свързаният с кистична фиброза диабет?
За откриването на диабет, свързан с кистична фиброза се използват различни тестове:
- орален глюкозо-толерантен тест (ОГТТ) – на 2-рия час след прием на глюкоза се установява кръвна захар над 11.1 mmol/l
- глюкоза на гладно – над 00 mmol/l
- случайна кръвна захар – над 11.1 mmol/l.
Гликираният хемоглобин (HbA1c) не се препоръчва като скринингов тест за CFRD, тъй като често е нисък при болни с кистична фиброза.
Какво е лечението при диабет, свързан с кистична фиброза (CFRD)?
Свързаният с кистична фиброза диабет обикновено се лекува с инсулин. Видът на инсулина, дозата и времете, когато се прилага, трябва да бъдат съобразени с хранителният режим, активността и режима на сън на пациента. По-високи дози инсулин са необходими при наличие на инфекция, при лечение с кортикостероиди.
Прочетете за:
Муковисцидоза
Перорален глюкозотолерантен тест
