В първата част на статията разгледахме наследствената дифузна палмо-плантарна кератодермия, а сега ще се спрем на останалите видове.
Фокална наследствена палмо-плантарта кератодермия (ППК)
Представлява група от редки генетични кожни заболявания, характеризиращи се с локализирано задебеляване на кожата на дланите и стъпалата. Обикновено се засягат зони, подложени на силен натиск, триене (напр. петите). Това състояние е болезнено. Понякога се появяват мехури, възможни са промени в ноктите, косата или устната лигавица в зависимост от конкретния генетичен подтип.
Тези състояния се унаследяват по автозомно-доминантен или автозомно-рецесивен модел и са резултат от мутации в гени, свързани с производството на кератин. Началото настъпва през първите 2 години от живота.
Точковидна кератодермия на дланите и стъпалата
Характеризира се с малки, точковидни кератотични лезии, разпръснати по дланите и стъпалата. Тази форма е по-рядко срещана, но може да бъде свързана с определени генетични мутации. Различават се:
- тип 1 (болест на Buschke-Fischer-Brauer): автозомно доминантно състояние с малки, кръгли кератотични папули по дланите и стъпалата, които с течение на времето могат да се слеят в плаки. Изявява се в късното детство.
- тип 2 (шиповидна кератодермия): характеризира се с малки, конусовидни кератотични лезии, които приличат на шипове. Изявява се в средна възраст.
- тип 3 (фокална акрална хиперкератоза): характеризира се с подобни на кратери папули по ръбовете на ръцете и краката.
Придобита палмо-плантарна кератодермия
Придобитите форми на палмо-плантарна кератоза се развиват по-късно в живота и не се предават по наследство. Обикновено са свързани с друго основно заболяване или фактори на околната среда. Те включват:
- реактивна ППК – дължи се на постоянен натиск, триене или механична травма, като неподходящи обувки или прекомерен ръчен труд.
- инфекциозна ППК – някои инфекции, включително сифилис, проказа и гъбични инфекции, могат да доведат до удебелена кожа на дланите и стъпалата.
- форми, свързани с автоимунни заболявания и системни заболявания – някои видове рак, псориазис, лупус, лихен планус, микседем, хранителни дефицити.
- индуцирана от лекарства ППК: някои лекарства, като химиотерапевтици, цитостатици или ретиноиди, могат да предизвикат удебелена кожа като страничен ефект.
- кератодерма климактерикум – проявява се при жени в менопаузална възраст. Първоначално се засягат зоните на натиск върху стъпалата. Хиперкератозата с фисури правят ходенето болезнено. По-късно в хода на заболяването се засягат и дланите в по-лека степен.
Как се диагностицира палмо-плантарната кератоза?
Диагнозата обикновено включва:
- подробна анамнеза – на каква възраст са се появили симптомите, наличие на свързани симптоми (например загуба на слуха, промяна в ноктите)
- физикално изследване на засегнатата кожа
- фамилна анамнеза за разграничаване на наследствени от придобити форми
- понякога кожна биопсия за определяне на конкретния тип
- в някои случаи генетично изследване за идентифициране на специфични генетични мутации
- кръвни изследвания – могат да идентифицират основните причини в придобитите случаи.
Лечение на палмо-плантарна кератодермия
Няма универсално лечение за ППК, целта е да се облекчат симптомите и да се подобри качеството на живот. Прилагат се:
- кератолитични средства, съдържащи салицилова киселина, урея или млечна киселина. Те помагат за омекотяване и ексфолиране на удебелената кожа.
- овлажнители – редовната употреба на емолиенти спомага за поддържане на кожата хидратирана и предотвратяване на напукване.
- ретиноиди – както локалните, така и оралните ретиноиди (като ацитретин) могат да помогнат за регулиране на производството на кератин, въпреки че могат да причинят странични ефекти.
- механичен дебридман (нежно отстраняване на удебелената кожа) с помощта на пемза или специализирани пили може да осигури облекчение.
- лечение на основното състояние – ако ППК възниква при друго заболяване, справянето с основната причина е от съществено значение.
Препоръчвате се и промени в начина на живот:
- избягване на дейности, които оказват прекомерен натиск върху дланите и стъпалата
- редовно овлажняване на кожата
- носене на памучни ръкавици и чорапи за задържане на влагата
- носене на удобни обувки за намаляване на натиска и триенето.
Живот с кератодермия на дланите и стъпалата
За хората с палмо-плантарна кератоза ежедневните дейности могат да се превърнат в предизвикателство. Прости задачи като закопчаване на риза, писане на клавиатура или ходене могат да причинят дискомфорт или болка. Видимият характер на състоянието, особено на ръцете, също може да причини социална тревожност.
Ранната диагностика и индивидуалните планове за лечение могат значително да подобрят качеството на живот на засегнатите от кератодермия.
Прочетете за:
Палмо-плантарна кератодермия (кератоза на длани и стъпала) – 1-ва част
