Начало / Симптоми / Издаден напред гръден кош (Pectus carinatum)

Издаден напред гръден кош (Pectus carinatum)

май 23, 2015

Издаден напред гръден кош представлява патологична деформация на гръдния кош, която има следните характеристики:

  • Гръдната кост (стернум) и предно-медиалната част на ребрата са издадени напред. Изпъкването на стернума наподобява корабен кил или гръдна кост на птица
  • Гръдният кош е сплескан отстрани, като предно-задния му диаметър надвишава напречния
  • Ключиците са деформирани, медиалната им част сочи напред.

Издаването на гръдната кост напред е причинено от свръхпродукция на хрущялна тъкан, която избутва стернума напред. Поради твърде характерната форма на гръдния кош, състоянието се нарича още птичи гръден кош (pectus carinatum).

Обикновено тази деформация не предизвиква анатомични аномалии в развитието на сърцето и белите дробове, но може да доведе до затрудняване и/или увреждане на функцията им. Появяват се следните симптоми:

  • Затруднено дишане – поради силно издадените напред стернум и ребра, вдишването е неефективно и това налага включване на допълнителни мускули освен междуребрените за реализиране на нормален дихателен цикъл.
  • Нарушен белодробен газообмен
  • Белодробни функционални смущения – установяват се дихателни нарушения от рестриктивен тип, поради затруднено разширяване на дробовете и намалената еластичност на гръдната стена
  • По-бърза и лесна уморяемост, задъхване
  • Сърдечни аритмии.

Често наличието на pectus carinatum се съчетава с гръбначно изкривяване (сколиоза), пролапс на митралната клапа, съедитително-тъканни заболявания. Издаването напред на гръдния кош е сравнително рядко срещана патология, която засяга по-често мъжете в сравнение с жените. Проявява се най-често в две възрастови групи: в първите години след раждането или в юношеството.

Причини за издаден напред гръден кош

Pectus carinatum може да бъде следствие от следните състояния или заболявания:

  • Прекарана сърдечна операция
  • Рахит
  • Тежки кифози
  • Спондилит
  • Остеогенезис имперфекта

Обичайно pectus carinatum се проявява самостоятелно, но в редица случаи издаденият напред гръден кош е част от симптомокомплекса при синдроми и генетични заболявания:

  • Синдром на Даун (тризомия 21)
  • Синдром на Тсукура – проявява се със скелетни аномалии (малка глава, преждевременно срастване на черепните кости, срастване на костите на предмишницата, pectus carinatum, нисък ръст, умсвено изоставане
  • Синдром на Едуардс (тризомия 18)
  • Синдром на Елерс-Данлос – автозомно-доминантно заболяване, при което има смущения в синтеза на колаген в организма. Установяват се ставна нестабилност, прекомерна гъвкавост на пръстите на ръцете и краката, изкривяване на гръбначния стълб, сърдечни проблеми.
  • Синдром на Нунан – вродено автозомно-доминантно заболяване, което се характеризира с аномалии в развитието на сърцето и гръдния кош, нисък ръст, специфичен изглед на лицето, трудности в заучаването на информация.
  • Синдром на Улрих – Търнър – вродено генетично заболяване, което засяга само момичета. Характеризира се с липса на една Х хромозома. Проявява се с типични патоморфологични промени – нисък ръст, широк гръден кош, ниско разположени уши, умствена изостаналост
  • Синдром на Марфан – автозомно-доминантно генетично заболяване, при което има нарушения в съединителната тъкан. Типични за него са засягането на скелета, кожата и ставите. Установяват се увреждания на белите дробове, сърцето, очите, твърдата обвивка около гръбначния мозък (dura mater)
  • Синдром на Моркио (мукополизахаридоза тип IV)
  • Синдром на Слай (мукополизахаридоза тип VII)
  • Хомоцистинурия – тя представлява наследствено (генетично) заболяване, при което се установява дефектно и непълно разграждане на аминокиселината метионин. За него са характерни появата на аномалии в скелета, слабост на костите, ектопия на очната леща, тромбози и умствена изостаналост.