На латински език: Pheochromocytoma, Phaeochromocytoma
На английски език: Pheochromocytoma
Определение: Феохромоцитомът представлява рядък тумор, произхождащ от хромафинните клетки на медулата (сърцевината) на надбъбречните жлези, продуциращ катехоламини (адреналин, норадреналин, допамин). Рядко се образува извън надбъбрека от хромафинни клетки, намиращи се на различни места в тялото.
В 90 % от случаите се касае за доброкачествен тумор. Обикновено е единичен и едностранен, по-често в дясната надбъбречна жлеза.
Среща се в 0.1 % от болните с артериална хипертония. Засяга еднакво двата пола. Най-често възниква във възрастта между 40 и 50 години, но се среща и при млади хора, а също и при деца.
Етиология: Причината за възникването на туморния процес е неизвестна. В около 5 % от случаите роля играят наследствените фактори. Фамилният феохромоцитом по-често е множествен и се съчетава с други наследствени заболявания – неврофиброматоза, синдром на Sipple.
Класификация: Според локализацията феохромоцитомите биват:
1. Медуларни – разположени в медулата на надбъбречната жлеза – 90 % от случаите.
2. Екстрамедуларни – разположени извън надбъбречната жлеза – в коремната и гръдната хромафинна тъкан.
Според секрецията на хормони биват:
1. С постоянна или пристъпна секреция.
2. Хормонално неактивни.
Патогенеза: Медуларните тумори продуцират предимно адреналин и по-малко норадреналин, докато екстрамедуларните тумори продуцират само норадреналин.
Адреналинът учестява пулса, повишава артериалното кръвно налягане, повишава кръвната захар. Норадреналинът е мощен вазоконстриктор и предизвиква висока диастолна хипертония.
Патоанатомия: Надбъбречният феохромоцитом е добре оформен, ограничен с капсула, богато кръвоснабден. Състои се от големи хромафинни клетки.
Клиника: Основният симптом на заболяването е артериалната хипертония, която може да бъде постоянна или да се наблюдават хипертонични кризи.
Хипертоничната криза се характеризира с внезапно, рязко повишаване на артериалното кръвно налягане до екстремно високи стойности. Провокира се от различни фактори – бягане, скачане, кихане, кашлица, дефекация, преяждане и др. Може обаче да настъпи и в покой.
Болните съобщават за силно главоболие, изпотяване, сърцебиене, бледа кожа, тремор, световъртеж. По-рядко може да има гадене, болки в корема, задух, нарушения в зрението.
Пристъпът продължава минути, рядко часове. В края на пристъпа лицето на болния се зачервява, настъпва обилно изпотяване, полиурия, силна отпадналост. Честотата на присъпите е рядка в началото, но може да достигне до 2 – 3 пристъпа дневно.
Феохромоцитомът може да протече с трайна хипертония, без пристъпи. В тези случаи симптомите, които насочват към диагнозата феохромоцитом са – бързата еволюция, високите систолно-диастолни стойности, неповлияването от обичайното лечение. Наблюдават се и редица метаболитни отклонения – понижаване на теглото, изпотявания, субфебрилитет, повишена кръвна захар.
Усложнения: Възможно е настъпването на тежки усложнения – инфаркт, инсулт, ритъмни нарушения, остра левостранна сърдечна недостатъчност.
Изследвания:
I. Лабораторни изследвания. По време на присъп в кръвта се установява левкоцитоза, повишен хемоглобин и хематокрит, повишена кръвна захар. При изследване на 24-часова урина се откриват повишени стойности на катехоламините или на техните метаболити.
II. Функционални тестове:
– супресионен тест с Phentolamine при хипертоничен пристъп, продължаващ повече от 2 мин. При наличие на феохромоцитом след инжектиране на Phentolamine систоличното налягане се понижава най-малко с 35 mmHg, а диастоличното с 25 mmHg.
– тест с Clonidin. При болни с феохромоцитом катехоламините в плазмата не се променят, докато при хипертония от друг произход те се понижават.
III. Инструментални изследвания – чрез тях се установява локализацията на тумора.
– Ехография, КАТ, ЯМР.
– Сцинтиграфия на надбъбреците.
Диагноза: Поставя се въз основа на клиничните особености на хипертоничните кризи. От лабораторните изследвания най-голяма диагностична стойност има изследването на 24-часова урина и установяването на повишени стойности на катехоламините. Компютърната томография и ЯМР поставят диагнозата със сигурност.
Диференциална диагноза: Прави се на първо място с хипертонични кризи от друг произход. Необходимо е също феохромоцитома да се отдиференцира от хипертиреоидизъм, захарен диабет, миокарден инфаркт, бъбречни и жлъчни колики.
Лечение: Лечението е оперативно. Извършва се екстирпация на тумора заедно с цялата надбъбречна жлеза и участъци от околната тъкан. По време и след операцията може да настъпи тежка хипотонична реакция.
Медикаментозно лечение се прилага в следните случаи:
– за предоперативна подготовка.
– при остра хипертонична криза – използва се бързодействащият алфа-адренергичен блокер Phentolamine.
– като постоянно лечение при невъзможност за операция.
Прочетете за:
Анатомия на надбъбречната жлеза
