На латински: Cholangiocarcinoma
На английски: Bile duct cancer, Cholangiocarcinoma
Определение: Ракът на интрахепаталните жлъчни пътища е относително рядко срещан неопластичен процес. По-често засегнати са хора на възраст 60 – 70 години, почти равномерно и двата пола.
Холангиокарциномът води началото си от епителните клетки в стената на жлъчните канали. В повечето случаи е аденокарцином, което означава, че раковите паренхимни клетки секретират муцин и са със жлезиста функция.
Етиология: Предразполагащи фактори, увеличаващи риска от възникване на туморен процес, са:
- първичен склерозиращ холангит
- инфекции – хератит В, С, алкохолна цироза
- някои вродени чернодробни малформации
- паразитни заболявания, засягащи черния дроб
- улцеративен колит.
В повечето случаи причините за заболяването са неизвестни.
Класификация: В зависимост от локализацията си в жлъчната каналчеста система холангиокарциномът бива:
- интрахепатален – най-рядко срещан
- перихиларен (екстрахепатален) – най-чест
- дистален екстрахепатален.
Патоанатомия: Холангиокарциномът може да засегне както интрахепаталните, така и екстрахепаталните жлъчни пътища. Има епителен произход. Характеризира се с бавен растеж и постепенно инфилтриране стените на жлъчните канали и ангажиране на съседни анатомични структури – черен дроб, портална бразда на черния дроб, регионерни лимфни възли.
Холангиокарциномът може да бъде с различна степен на диференциация – висока, умерена или ниска. Често туморната формация е обградена от фиброзна тъкан, установява се дезмопластична реакция. Понякога на микроскопско ниво е трудно разграничима разликата между високодиференцирани туморни клетки и реактивна защитна епителна реакция.
Над 90% от холангиокарциномите са аденокарциноми, развиват се от жлезисти епителни клетки, които постилат вътрешността на жлъчните канали.
Клинична картина: Симптоматиката е неспецифична. Представена е от следните оплаквания:
- Жлътеница
- Болка в горния десен квадрант на корема
- Генерализиран сърбеж
- Загуба на тегло
- Фебрилитет
- Нощно изпотяване
- Промени в цвета на изпражненията или урината
- Абнормни функционални чернодробни показатели – повишени билирубин, алкална фосфатаза, гама-глутамил трансфераза, относително нормални стойности на трансаминазите.
Диагноза: Поставя се въз основа на:
- Анамнеза
- Обективно клинично изследване
- Допълнителни изследвания:
- биопсия
- ехография
- КАТ
- кръвни тестове.
Лечение: Лечението е оперативно – тотална резекция на тумора. Провежда се и химио- или лъчелечение.