Начало / Заболявания и състояния / Нефрология / Нефробластом (тумор на Вилмс)

Нефробластом (тумор на Вилмс)

юли 8, 2013

На латински език: Nephroblastoma.
На английски език: Wilms’s tumor, Nephroblastoma.

Определение: Нефробластомът е ембрионален тумор, произхождащ от мезенхима на метанефроса. Той обхваща 7.5 % от злокачествените тумори в детска възраст. Най-често се изявява между 3 и 4 годишна възраст. По-често се засяга левият бъбрек. В 5 % от случаите е двустранен. Може да бъде част от синдрома на Denis-Drash, синдрома на Beckwith-Wiedemann или WAGR синдром (тумор на Вилмс, аниридия, генитоуринарна малформация, умствена ретардация).

Етиология: Етиологията е неизвестна. Често се дължи на аномалия в 11-та хромозома.

Патоанатомия: Нефробластомът е добре отграничен. Има лобулирана повърхност, на срез е сивобелезникав. Съдържа епителни клетки, хрущял, напречно набраздени мускулни влакна, мастна тъкан.

Клиника: Най-често туморът се открива случайно, тъй като симптоматиката е оскъдна. Може да има болки в корема, безапетитие, повръщане, повишена температура. Артериална хипертония се открива в 50 % от случаите. При оглед се установява асиметрия на корема, а при палпация се опипва туморна формация. В урината може да има кръв (хематурия).

Туморът на Вилмс метастазира в лимфните възли и хематогенно в белите дробове, черния дроб.

Класификация: Различават се следните стадии:

І. Туморът е ограничен в бъбрека.
ІІ. Туморът излиза извън пределите на бъбрека, инвазира съседните лимфни възли.
ІІІ. Туморът инфилтрира съседни органи.
ІV. Туморът има хематогенни метастази.
V. Двустранен тумор.

Изследвания: Провеждат се венозна урография, ехография, компютърна томография. Рентгенография на белите дробове за установяване на белодробни метастази.

Диагноза: Поставя се въз основа на резултатите от инструменталните изследвания и биопсията.

Лечение: В зависимост от стадия на заболяването може да се извърши хирургично отстраняване на бъбрека (нефректомия). Провеждат се химиотерапия и лъчетерапия.

Прогноза: Прогнозата е добра и зависи от клиничния стадий, обема на туморната маса, наличието на белодробни метастази и др. Над 90 % от случаите в І и ІІ стадий се излекуват.

Прочетете за:
Анатомия на бъбрека.