Болестта на Алцхаймер е хронично дегенеративно заболяване на главния мозък, което обичайно се проявява след 40-годишна възраст. Характеризира се с прогресиращо снижение на интелекта, отслабване на паметта и личностови изменения. Названието му идва от името на немския невропатолог Алоис Алцхаймер, който пръв описва симптомите на заболяването.
Болестта на Алцхаймер е причина за над половината от случаите на деменция. Рискът от развитие на заболяването нараства с възрастта. В около 5% от случаите заболяването е фамилно. Жените са по-често засегнати от мъжете.
Класификация
Съгласно Международната класификация на болестите, съществуват две форми на болестта на Алцхаймер:
- пресенилна форма – с начало на заболяването до 65-годишна възраст и по-бърза прогресия
- сенилна форма – с начало над 65-годишна възраст и по-бавна прогресия.
В по-старите източници само пресенилната форма фигурира като „болест на Алцхаймер“, а сенилната се нарича „сенилна деменция“ или „сенилна деменция от Алцхаймеров тип“.
Какви са причините за развитие на болест на Алцхаймер?
Според съвременните схващания, болестта на Алцхаймер се дължи на четири точно установени патологични гена, разположени на хромозоми 1, 14, 19 и 21. Носителството на всеки един от тези дефектни гени в различна степен повишава риска от развитие на заболяването.
Дефектните гени водят до нарушения в синтезата на белтъка амилоид, вследствие на което в мозъчния паренхим се натрупва неразтворимият невротоксичен белтък бета-амилоид. Бета-амилоидът води до смърт на невроните. Тези изменения обуславят характерната патологоанатомичната картина на болестта – струпванията от бета-амилоид образуват т.нар. „сенилни плаки“, а разпадналите се неврони – неврофибриларни гнезда. Дегенеративните изменения започват средно 10-15 години преди появата на клинични симптоми.
Патологичните промени първоначално обхващат медиалните отдели на слепоочните дялове на главния мозък, в това число и хипокампа. В хода на болестта в дегенеративният процес се въвличат латералните отдели на слепоочните дялове и теменните дялове. След това процесът обхваща и други зони от мозъчната кора. Засегнати са и някои подкорови структури – ядрото на Майнерт, което е съставено от неврони, произвеждащи невромедиатора ацетилхолин, които имат обширни връзки с различни корови полета. Намаленото произвоство на ацетилхолин e важно звено в патогенезата на когнитивните нарушения (нарушенията в познавателните дейности).
Какви са симптомите при болест на Алцхаймер?
Болестта на Алцхаймер протича със следните когнитивни нарушения:
Нарушение на паметта
Паметовите нарушения са първа и доминираща проява на болестта. Те са задължителен симптом. Отначало болните забравят скорошни събития докато спомените за далечни събития са запазени – закономерност, позната като „закон на Рибо“. Това е последствие от пораженията в хипокампа – структура, отговаряща за кратковременната памет. С прогресиране на заболяването, изчезват и спомените за по-далечни събития.
Речеви нарушения
В речта на болните намалява броят на съществителните. При разговор те не си спомнят необходимата дума и я заменят с друга (парафазия). При посочване на предмети болните не си спомнят названията им, но знаят предназначенията им; затрудняват се, ако бъдат помолени да изреждат премети от един клас (например колко растения могат да изредят за една минута).
Синдромът на акустично-мнестичната афазия е друго речево нарушение – болният чува думи, може да ги повтаря, но не и да разбира смисъла им. Това явление отразява пораженията в левия слепоочен дял. Не се наблюдава във всички случаи, по-честа е при пресенилната форма.
Нарушения в пространствените възприятия
Те отразяват дегенеративните изменения в теменните отдели на главния мозък.
Пространствената агнозия представлява затруднена ориентация, отначало по непознати места, впоследствие и по ежедневни маршрути; губи се представата за взаимното разположение на обектите в пространството – болните не познават времето по часовник със стрелки, не се ориентират по географска карта.
Пространствената апраксия на ранните етапи на болестта се изразява с невъзможност за прерисуване на сложни геометрични фигури (при диагностични тестове), а в късните стадии – с невъзможност за самообслужване (напр. обличане).
В ранните стадии на болестта, при запазена самокритичност за собственото състояние, болните могат да бъдат разтревожени поради влошаването на паметта си. В немалко случаи се развива депресия. Постепенно, с прогресия на заболяването, тревожно-депресивните явления биват заместени от поведенчески нарушения:
- налудности за отношение и вредителство – болните подозират, че близките им крадат техните вещи, че смятат да ги оставят в безпомощно състояние или да ги дадат в старчески дом
- подозрителност, раздразнителност, агресия – могат да бъдат както немотивирани, така и провокирани от отношението на близките (пренебрежение или прекалена загриженост)
- инверсия на съня – дневна сънливост с психомоторна възбуда нощем
- безцелно повишена двигателна активност; възможно е да излизат от дома си и да се губят поради нарушените пространствени възприятия
- промяна в хранителните навици.
Поведенческите нарушения постепенно отшумяват, болните изпадат в тежка деменция поради напредването на дегенеративните процеси в главния мозък – наблюдава се апатия и липса на опити за активна дейност. На финала на заболяването болните могат да говорят или да разбират чутата реч, не могат да пазят равновесие и да ходят. Храненето е затруднено поради нарушения в дъвченето и гълтателния рефлекс. Смъртта настъпва поради затруднения от залежаване. Ходът на заболяването от появата на първите симптоми до изхода е средно 8 години, но темповете на прогресия имат големи индивидуални различия.
Как се поставя диагнозата болест на Алцхаймер?
Диагнозата е предимно въз основа на клиничната картина и изисква отхвърляне на заболявания и състояния, водещи до псевдодеменция, каквито могат да бъдат депресия, дефицит на витамин В12, мозъчни тумори, хидроцефалия, хипотиреоидизъм, невросифилис, съдови заболявания на главния мозък.
Прави се и диференциална диагноза със съдова деменция, фронтотемпорална деменция и деменция при болест с телца на Леви.
Диагностиката се осъществява с компютърна томография и магнитно-резонансна томография, чрез които се открива атрофия на медиалните отдели на слепоочните дялове на мозъка (ранен маркер за болестта).
Какво е лечението при болест на Алцхаймер?
Терапията при болест на Алцхаймер е насочена към забавяне на прогресията на болестта. За тази цел се употребяват:
- централни холиномиметици (холинестеразни инхибитори), които повлияват дейността на холинергичните неврони – ривастигмин, допенезил
- мемантин – антагонист на NMDA-рецепторите, който повишава устойчивостта на ацетилхолинергичната невронна система
- антиоксиданти – инхибитори на моноаминооксидаза Б (селегилин); витамин Е.
Приемът на психотропни средства трябва да бъде сведен до минимум, тъй като при болестта на Алцхаймер силно е повишена честотата на парадоксалните ефекти – напр. бензодиазепините и барбитуратите при тях често дават ефект на превъзбуда вместо успокоение. В такива случаи са полезни невролептици като тиоридазин, сулпирид и хлорпротиксен. Пристъпите на агресия следва да се копират с карбамазепинови препарати. При депресия се прилагат антидепресанти в ниски дози.
Важно в грижата за страдащите от болестта на Алцхаймер е съблюдаването на хранителен и хигиенен режим. Болните следва да бъдат поощрявани да извършват посилни за тях дела и активни дейности, ориентацията им за време да се подпомага с големи календари и часовници.
Автор: д-р Т. Господинов
