Меню

Определение: Болестта на Алцхаймер е хронично дегенеративно заболяване на главния мозък, което обичайно се проявява след 40-годишна възраст с прогресиращо снижение на интелекта, отслабване на паметта и личностови изменения. Названието му идва от името на немския невропатолог Алоис Алцхаймер, който пръв описва симптомите на заболяването.

Епидемиология: Болестта на Алцхаймер е причина за над половината от случаите на деменция. Рискът от развитие на заболяването нараства с възрастта. В около 5% от случаите заболяването е фамилно. Жените са по-често засегнати от мъжете.

Класификация: Съгласно Международната класификация на болестите, съществуват две форми на болестта на Алцхаймер:

  • пресенилна форма – с начало на заболяването до 65-годишна възраст и по-бърза прогресия
  • сенилна форма – с начало над 65-годишна възраст и по-бавна прогресия.

В по-старите източници само пресенилната форма фигурира като „болест на Алцхаймер“, а сенилната се нарича „сенилна деменция“ или „сенилна деменция от Алцхаймеров тип“.

Етиопатогенеза: Според съвременните схващания, болестта на Алцхаймер се дължи на четири точно установени патологични гена, разположени на хромозоми 1, 14, 19 и 21. Носителството на всеки един от тези дефектни гени в различна степен повишава риска от развитие на заболяването.

Дефектните гени водят до нарушения в синтезата на белтъка амилоид, вследствие на което в мозъчния паренхим се натрупва неразтворимият невротоксичен белтък бета-амилоид. Бета-амилоидът води до смърт на невроните. Тези изменения обуславят характерната патологоанатомичната картина на болестта – струпванията от бета-амилоид образуват т.нар. „сенилни плаки“, а разпадналите се неврони – неврофибриларни гнезда. Дегенеративните изменения започват средно 10-15 години преди появата на клинични симптоми.

Патологичните промени първоначално обхващат медиалните отдели на слепоочните дялове на главния мозък, в това число и хипокампа. В хода на болестта в дегенеративният процес се въвличат латералните отдели на слепоочните дялове и теменните дялове. След това процесът обхваща и други зони от мозъчната кора. Засегнати са и някои подкорови структури – ядрото на Майнерт, което е съставено от неврони, произвеждащи невромедиатора ацетилхолин, които имат обширни връзки с различни корови полета. Намаленото произвоство на ацетилхолин  e важно звено в патогенезата на когнитивните нарушения (нарушенията в познавателните дейности).

Клинична картина

Болестта на Алцхаймер протича със следните когнитивни нарушения:

Паметовите нарушения са първа и доминираща проява на болестта. Те са задължителен симптом. Отначало болните забравят скорошни събития докато спомените за далечни събития са запазени – закономерност, позната като „закон на Рибо“. Това е последствие от пораженията в хипокампа – структура, отговаряща за кратковременната памет. С прогресиране на заболяването, изчезват и спомените за по-далечни събития.

Речеви нарушения – в речта на болните намалява броят на съществителните. При разговор те не си спомнят необходимата дума и я заменят с друга (парафазия). При посочване на предмети болните не си спомнят названията им, но знаят предназначенията им; затрудняват се, ако бъдат помолени да изреждат премети от един клас (например колко растения могат да изредят за една минута).
Синдромът на акустично-мнестичната афазия е друго речево нарушение – болният чува думи, може да ги повтаря, но не и да разбира смисъла им. Това явление отразява пораженията в левия слепоочен дял. Не се наблюдава във всички случаи, по-честа е при пресенилната форма.

Нарушения в пространствените възприятия – отразяват дегенеративните изменения в теменните отдели на главния мозък.
Пространствената агнозия представлява затруднена ориентация, отначало по непознати места, впоследствие и по ежедневни маршрути; губи се представата за взаимното разположение на обектите в пространството – болните не познават времето по часовник със стрелки, не се ориентират по географска карта.
Пространствената апраксия на ранните етапи на болестта се изразява с невъзможност за прерисуване на сложни геометрични фигури (при диагностични тестове), а в късните стадии – с невъзможност за самообслужване (напр. обличане).

В ранните стадии на болестта, при запазена самокритичност за собственото състояние, болните могат да бъдат разтревожени поради влошаването на паметта си. В немалко случаи се развива депресия. Постепенно, с прогресия на заболяването, тревожно-депресивните явления биват заместени от поведенчески нарушения:

  • налудности за отношение и вредителство – болните подозират, че близките им крадат техните вещи, че смятат да ги оставят в безпомощно състояние или да ги дадат в старчески дом
  • подозрителност, раздразнителност, агресия – могат да бъдат както немотивирани, така и провокирани от отношението на близките (пренебрежение или прекалена загриженост)
  • инверсия на съня – дневна сънливост с психомоторна възбуда нощем
  • безцелно повишена двигателна активност; възможно е да излизат от дома си и да се губят поради нарушените пространствени възприятия
  • промяна в хранителните навици.

Поведенческите нарушения постепенно отшумяват, болните изпадат в тежка деменция поради напредването на дегенеративните процеси в главния мозък – наблюдава се апатия и липса на опити за активна дейност. На финала на заболяването болните могат да говорят или да разбират чутата реч, не могат да пазят равновесие и да ходят. Храненето е затруднено поради нарушения в дъвченето и гълтателния рефлекс. Смъртта настъпва поради затруднения от залежаване. Ходът на заболяването от появата на първите симптоми до изхода е средно 8 години, но темповете на прогресия имат големи индивидуални различия.

Диагноза: Диагнозата е предимно въз основа на клиничната картина и изисква отхвърляне на заболявания и състояния, водещи до псевдодеменция, каквито могат да бъдат депресия, дефицит на витамин В12, мозъчни тумори, хидроцефалия, хипотиреоидизъм, невросифилис, съдови заболявания на главния мозък.

Прави се и диференциална диагноза със съдова деменция, фронтотемпорална деменция и деменция при болест с телца на Леви.

Диагностиката се осъществява с компютърна томография и магнитно-резонансна томография, чрез които се открива атрофия на медиалните отдели на слепоочните дялове на мозъка (ранен маркер за болестта).

Лечение: Терапията при болест на Алцхаймер е насочена към забавяне на прогресията на болестта. За тази цел се употребяват:

  • централни холиномиметици (холинестеразни инхибитори), които повлияват дейността на холинергичните неврони – ривастигмин, допенезил
  • мемантин – антагонист на NMDA-рецепторите, който повишава устойчивостта на ацетилхолинергичната невронна система
  • антиоксиданти – инхибитори на моноаминооксидаза Б (селегилин); витамин Е.

Приемът на психотропни средства трябва да бъде сведен до минимум, тъй като при болестта на Алцхаймер силно е повишена честотата на парадоксалните ефекти – напр. бензодиазепините и барбитуратите при тях често дават ефект на превъзбуда вместо успокоение. В такива случаи са полезни невролептици като тиоридазин, сулпирид и хлорпротиксен. Пристъпите на агресия следва да се копират с карбамазепинови препарати. При депресия се прилагат антидепресанти в ниски дози.

Важно в грижата за страдащите от болестта на Алцхаймер е съблюдаването на хранителен и хигиенен режим. Болните следва да бъдат поощрявани да извършват посилни за тях дела и активни дейности, ориентацията им за време да се подпомага с големи календари и часовници.

  • ПОСЛЕДВАЙ НИ!

  • Съдържанието на този уеб сайт има само информативна цел и не може да замени консултацията с лекар. По въпроси, свързани с Вашето здраве винаги се съветвайте с личният си лекар или друг медицински специалист.
© 2006-2020 Ars Medica.bg Всички права запазени. Всяко възпроизвеждане, променяне, публикуване на част или цялото съдържание на този сайт без предварително писменно разрешение от Ars Medica.bg е забранено Сайтът е изработен от Ait-WebDesign.com
Do NOT follow this link or you will be banned from the site!