На латински: Retinoblastoma
На английски: Retinoblastom
Определение: Ретинобластомът е един от най-често срещаните тумори на окото. Възниква изключително в детска възраст – първите четири години от живота на детето, понякога и малко по-късно – на 5 – 6 годишна възраст. Обикновено е едностранно заболяване, но във висок процент от случаите може да засегне и двете очи.
Ретинобластомът се развива от фоторецепторния слой на ретината. Понякога е възможно да се развива мултифокално – едновременно на няколко места в ретините и в мозъка.
Видове ретинобластом: Хистоморфологично се различават четири типа ретинобластом:
• Тип А – съставен от дифузно разположени кръгли лимфоцитоподобни клетки
• Тип В – клетките са разположени около съдовете във вид на псевдорозетки
• Тип С (ретиноцитом) – съсои се от крушовидни клетки, подредени под формата на розетки, около кухина
• Смесен тип – съставен от псевдорозетки и истински розетки.
Тип А и В се отличават с по-висока злокачественост.
Клинична картина: Характерни за ретинобластомът са следните клинични прояви:
• Бяла зеница (амавротично око, левкокория) – най-често се забелязва от майката на детето. Дължи се на рефлектирането на свелината от жълтобелезникавата туморна маса.
• Страбизъм (кривогледство)
• Хиперемия на окото
• Сълзотечене
• Мидриаза (разширена зеница)
• Хифема
• Псевдохипопион
• Екзофталм
• Болезненост в очната ябълка (поради повишаване на вътреочното налягане).
Макроскопски ретинобластомът е със сиво-жълтеникав или сиво-бял цвят. Повърхността му е покрита с некротични жълтеникави участъци, хеморагии и калциеви отлагания.
Хистологично се различават четири стадия в развитието на ретинобластома:
I стадий (интраретинен) – открива се жълтобелезникаво надигнато образувание с жълтеникави некротични огнища.
II стадий – туморната маса нараства, повишено е вътреочното налягане.
III стадий (екстериоризация на тумора) – туморът нараства, обхващайки зрителния нерв, възможно е да прорастне извън окото. При инфилтрация на орбитата се установява екзофталм.
IV стадий (генерализиран тумор) – туморът прораства през оптичния канал в мозъка, в синусите, в устната кухина. Настъпва метастазиране по кръвен и лимфен път – регионални метастази и органни метастази. Засягането на мозъка води до тежки разстройства – нарушено хранене и дишане.
Диагноза: Поставя се въз основа на:
Анамнезата
Офталмоскопия – открива се жълтобелезникаво лобулирано надигане на ретината, новообразувани съдове, калциеви отлагания, некротични зони, хеморагии. В стъкловидното тяло се нябльдявят множество мътнини. Туморът може да има екзофитен или ендофитен (към стъкловидното тяло) растеж.
Рентгенография
Аксиална компютърна томография
ЯМР
Ехография.
Диференциална диагноза: Прави се с:
• Псевдоретинобластом
• Вродена катаракта
• Болест на Coats
• Вродено отлепване на ретината
• Колобома на хориоидеята
• Метастатичен хориоретинит.
Лечение:
В зависимост от случая маже да се приложи хирургично лечение – енуклеация като зрителният нерв се срязва най-малко на 10 мм зад булба.
Ретинобластомът е високо радиочувствителен тумор – прилага се лъчелечение.
Химиолечение – Vincristin, Cyclophosphamide, Adriamycin.
При малък по размер тумор (до 3мм) се прилага фотокоагулация с лазер или криодеструкция.
При едновременно засягане и на двете очи се провежда енуклеация на едното, където процесът е по-напреднал, а за другото око се прилага лъчетерапия или комбинирано (хирургично, лъче- и химиолечение).
