На латински език: Dermatomyositis, Polymyositis.
На английски език: Dermatomyositis, Polymyositis.
Определение: Полимиозитът е хронично възпалително заболяване на скелетната мускулатура. Характеризира се със слабост на проксималните мускули на крайниците. В случаите на дерматомиозит са налице и кожни прояви.
Епидемиология: Тези идиопатични възпалителни миопатии са сравнително редки заболявания. Годишната заболеваемост е 5-10/1 000 000. Жените боледуват два пъти по-често от мъжете.
Класификация: Различават се следните форми:
1. Първичен идеопатичен полимиозит;
2. Първичен идеопатичен дерматомиозит;
3. Дерматомиозит или полимиозит при злокачествени заболявания;
4. Дерматомиозит или полимиозит при деца;
5. Дерматомиозит или полимиозит, асоцииран с други системни заболявания на съединителната тъкан (колагенози);
6. Миозит с включвания;
7. Други миозити – еозинофилен миозит, локален нодуларен миозит и др.
Етиология и патогенеза: Причината за тези заболявания е неизвестна. Предполага се, че значение имат следните фактори:
1. Инфекциозни агенти: вируси (грипни вируси, коксакивируси, ECHO-вируси и др.), бактерии, паразити, протозои (Toxoplasma gondii).
2. Генетични фактори: по-често боледуват носителите на HLA-B8 и DR3- антигените.
3. Автоимунни механизми: при повечето болни се установяват автоантитела – анти-Jo-1, анти-SRP, анти-PL-7, анти-PL-12, анти-Mi-2, анти-EJ, а също и анти-Ro, анти-La, анти-Sm, ANA и др.
4. Нарушен клетъчномедииран имунитет: установява се повишено натрупване на CD8-цитотоксични Т-лимфоцити в увредените мускулни клетки.
Патоанатомия: Промените в мускулите се установяват чрез мускулна биопсия и последващо морфологично изследване. Налице са огнищни или дифузни инфилтрати от лимфоцити и плазматични клетки около мускулните клетки. Стига се до некроза и деструкция на миофибрилите и замяната им със съединителна тъкан.
Клиника: Началото на заболяването може да бъде бавно, неясно, като симптомите се развиват в продължение на месеци и години. При други болни началото е внезапно и заболяването бързо прогресира. При малка част от болните възникват спонтанни ремисии и екзацербации.
Наблюдават се следните симптоми:
1. Мускулна слабост. Засягат се симетрично проксималните мускули на крайниците, което довежда до прогресираща мускулна слабост в зоната на раменния пояс и таза. Затрудняват се движенията, изкачването по стълби, ставането от стол. Слабостта на раменния пояс затруднява повдигането на ръцете, обличането, сресването. Болните трудно повдигат главата си от възглавницата поради слабост на шийната мускулатура. Може да има затруднено гълтане (дисфагия) при засягане на мускулите на фаринкса. Половината от болните имат мускулни болки, а при една четвърт от тях се наблюдават артралгии. С прогресиране на болестта се развива мускулна атрофия и мускулни контрактури.
2. Кожни прояви при дерматомиозит. Те могат да възникнат преди, по време на или след мускулното засягане. При част от болните се наблюдава типичен периорбитален лилаво-червеникав обрив, наречен хелиотропен. Характерни са папулите на Gottron, които представляват леко надигнати плаки, разположени дорзално върху ставите на пръстите на ръцете. Кожни обриви се наблюдават и по лицето, шията, крайниците, раменете. Възможно е появата на телеангиектазии, хиперкератоза, на зони с хипер- или хипопигментация.
3. Белодробни прояви. Засягането на междуребрените мускули може да доведе до задух при някои пациенти. При съчетание с дисфагия са възможни аспирационни пневмонии. Развива се и интерстициална белодробна фиброза.
4. Сърдечни прояви. Миокардът се засяга в 20 % от болните. Възникват ритъмни и проводни нарушения, рядко застойна сърдечна недостатъчност.
5. Други прояви. В по-късен стадий на болестта може да се развие калциноза. Отлагат се калцификати подкожно, около мускулните влакна, по повърхността на фасциите.
Изследвания:
1. Лабораторни изследвания: Установява се повишен фибриноген, умерена левкоцитоза, леко ускорена СУЕ. Характерно е повишаването на серумните ензими – креатинфосфокиназа, лактатдехидрогеназа (ЛДХ), алдолаза. Може да има още хипермиоглобинемия, миоглобинурия, креатинурия. Имунологично се установяват автоантитела: анти-Jo-1, анти-Mi-2, ANA и др.
2. Електромиографско изследване: използва се за потвърждаване на диагнозата и за изключване на мускулни заболявания вследствие денервация.
3. Мускулна биопсия: има най-голяма диагностична стойност. Най-често се взема материал от делтовидния мускул, квадрицепса или бицепса.
Диагноза: Поставя се въз основа на мускулната слабост, лабораторните изследвания, електромиографията и мускулната биопсия.
Диференциална диагноза: Прави се с редица заболявания, при които се увреждат мускулите:
1. Нервномускулни заболявания – вродена мускулна дистрофия, миастения гравис, амиотрофична латерална склероза, автоимунни полиневропатии и др.
2. Ендокринни и електролитни нарушения – хипокалиемия, хиперкалциемия, хипотиреоидизъм, хипертиреоидизъм, болест на Адисон и др.
3. Метаболитни, токсични и инфекциозни миопатии.
4. Други миопатии – полимиалгия ревматика, васкулити и др.
Лечение: целта е да се потисне възпалението в мускулите, да се забави мускулната деструкция и прогресията на мускулната слабост.
І. Медикаментозно лечение:
1. Кортикостероиди – Prednisolon, Prednison. Те потискат възпалителния процес. Няколко месеца след началото на лечението настъпва клинично и лабораторно (понижават се ензимите в серума) подобрение. Дозата започва постепенно да се понижава до поддържаща. Поддържащата доза се прилага в продължение на години.
2. Имуносупресори – Azathioprin (Imuran), Methotrexate, Cyclophosphamid, Cyclosporin A. Прилагат се при болни, при които няма ефект от лечението с кортикостероиди или има противопоказания за приложението на кортикостероиди.
3. Антималарични средства – Chloroquin diphosphas (Arthrochin). Прилагат се при наличие на кожни прояви.
ІІ. Немедикаментозно лечение:
1. Плазмафереза – при липса на ефект от медикаментозното лечение.
2. Лечебна физкултура в стадий на ремисия.
Прогноза: Зависи от ранното поставяне на диагнозата, адекватното лечение, възрастта на болния. Болните жени с начало на болестта над 45 г. имат по-лоша прогноза.
