Меню

На латински език: Morbus Basedowi.
На английски език: Grave’s disease.

Определение: Базедовата болест е автоимунен хипертиреоидизъм, който се развива у генетично предразположени лица. Най-често възниква мужду 30 и 50 години. Жените боледуват 6 пъти повече от мъжете.

Етиология: За възникването на Базедовата болест значение имат ендогенни и екзогенни фактори.
1. Ендогенни фактори – генетична предиспозиция. Заболяването се среща по-често при носители на HLA-DR3 антигени. Генетичният характер на заболяването се потвърждава от наличието му в много членове от една фамилия, боледуването на еднояйчни близнаци едновременно по-често от двуяйчните, съчетанието с други автоимунни заболявания. Унаследяването най-често е по автозомно-рецесивен начин.
2. Екзогенни фактори – психотравма, вирусни инфекции, водещи до промяна на имунния толеранс, някои грамотрицателни бактерии – те съдържат белтъчни антигени, обуславящи кръстосани с щитовидната жлеза имунни реакции.

Патогенеза: Заболяването се дължи на наличието на антитела срещу рецепторите на щитовидната жлеза за TSH. Наричат се тиреостимулиращи антитела (Thyreoid stimulating antibodies). Образуват се предимно от В-лимфоцитите на интратиреоидните лимфоцитни инфилтрати и в малки количества в тимуса, костния мозък и периферните лимфни възли.

Тиреостимулиращите антитела (TSAB) изместват TSH от рецептора му в щитовидната жлеза и се залавят за него. Настъпва активиране на клетъчната аденилатциклаза и образуване на цАМФ, който стимулира тиреоидната хормоносинтеза. Повишените нива на тиреоидните хормони потискат секрецията на TSH.
Съществуват две хипотези, които се опитват да обяснят причината за образуването на тиреостимулиращи антитела:

1. Хипотеза на Volpe. Приема се, чи има генетичен дефект в определена Т-супресорна популация, който в даден момент (напр. под влияние на стрес), се изявява. Активират се Т-хелперите, които стимулират В-лимфоцитите да произвеждат тиреостимулиращи антитела.
2. Хипотеза на Bottazzo. Доказано е, че при Базедова болест тиреоидната клетка е променена – съдържа абнормен HLA-DR3 антиген. Под влияние на гама-интерферона, който се продуцира в повишени количества при вирусни инфекции, настъпва експресия на DR3-антигена. Активират се Т-хелперите, които стимулират В-лимфоцитите да произвеждат тиреостимулиращи антитела.
При около 70% от болните се доказват и други антитела – тиреоглобулинови (ТАТ) и микрозимални (МАТ). При високостепенни струми се установяват и антитела, стимулиращи растежа (хиперплазията) на тиреоидния паренхим – тиреоидорастежни антитела (TGAB).

Патоанатомия: Щитовидната жлеза е увеличена и силно васкуларизирана. Фоликулите са изпълнени с колоид. В интерстициума има лимфоцитна инфилтрация, а по-късно фиброзни промени.

Патофизиология: Голямото количество тиреоидни хормони увеличава интензивността на метаболитните процеси в организма и довежда до състояние на хиперметаболизъм.

Клиника: Базедовата болест е хронично заболяване с подостро начало – за седмици, до месеци. Характеризира се с две групи симптоми:

І. Хипертиреоидни (хиперметаболитни) прояви. Болните отслабват на тегло, въпреки запазения, дори повишен апетит, като може да се стигне и до кахексия. Има обилно изпотяване, евент. субфебрилна температура, топла, влажна кожата. Наблюдава се нарушен глюкозен толеранс, рядко клинично изявен диабет. Настъпва редукция на мастните депа и се понижава серумното ниво на холестерола. Нарушава се водноелектролитната обмяна (загуба на вода, хиперкалциемия, калциурия, полиурия, хипокалиемия). Настъпват  А-, В-, С- и др.  хиповитаминози.
Наблюдават се прояви от различни органи и системи.
1. Нервна система – емоционална лабилност, немотивиран плач, психомоторна подвижност, хипермимия, бърз говор, хиперкинезия, усилени сухожилни рефлекси, силен тремор най-вече на ръцете и езика, намалена концентрационна способност.
2. Мускулна система – проявите варират от отпадналост, обща слабост, лесна умора при физически усилия до атрофия на мускулната маса с парези, затруднени движения – т.нар. синдром на тиреотоксична миопатия.
3. Сърдечносъдова система – тахикардия, екстрасистоли, предсърдно мъждене, хипертония от систолен тип с ниска диастола, скачащи каротиди, акцентуиран І тон на сърдечния връх, функционални шумове. Сърдечносъдовите прояви са по-характерни за възрастни болни – над 50 години.
4. Гастроинтестинални прояви – чести дефекации на кашави изпражнения. Базедовата болест често се съчетава с атрофичен гастрит и мегалобластна анемия.
5. Полова система. При жените се наблюдават олиго- или аменорея, ановулаторни цикли, снижен фертилитет, но бременност е възможна  и обикновено протича нормално. При мъжете се наблюдава преждевременна еякулация.
6. Щитовидна жлеза – най-често е увеличена от І-Б до ІІ степен, но може да остане и непроменена. Консистенцията на жлезата е мека, неболезнена, с гладка повърхност. Има палпаторно доловими вибрации в срумата, а при аускултация се установява систоличен шум.
7. Очни промени – екзофталм, рядко мигане (симптом на Stellwag), изоставане на горния клепач при поглед надолу (симптом на Graefe), недостатъчност на конвергенцията (симптом на Moebius), хиперпигментация на клепачите (симптом на Елинек), ретракция на клепачите с разшерена очна цепка (симптом на Dalrimple).

ІІ. Екстратиреоидни прояви:
1. Инфилтративна ендокринна офталмопатия – може да настъпи преди, по време на развитие на болестта или дори след настъпване на ремисия. Различават се три форми:
– Екзофталмична форма – има изразен екзофталм (от 22 до и над 30 mm по Хертел). Наблюдава се лагофталм (невъзможност за припокриване на булба от клепачите), вследствие на което настъпва изсъхване на роговицата и се развива кератит. Има болки в очните ябълки, вътреочното налягане е повишено.
– Ексудативна форма – има по-изразени субективни оплаквания: парене, дразнене, фотофобия, сълзене. Налице е зачервяване на конюнктивата, оток на булбарната конюнктива, палпебрален оток.
– Офталмоплегична форма – изявява се с диплопия. Най-често двойните образи са при поглед нагори и косо.
Инфилтративната офталмопатия протича хронично – от 6-8 месеца до 3 години и повече. При ненавременно започнало лечение могат да настъпят тежки усложнения – кератити, панофталмити, атрофия на зрителния нерв и слепота.
2. Претибиален микседем. Засяга се предностраничната повърхност на подбедрицата. Кожата става плътна, суха, студена, с груби косми и разширени пори (портокалова кожа).
3. Акропахия – среща се по-често у мъже. Представлява задебеляване на крайните фаланги на пръстите поради периостално разрастване на костите.

Усложнения: Най-тежкото усложнение е тиреотоксичната криза. Възниква при тежки, неправилно лекувани болни, при наслагване на инфекциозно или друго заболяване, при тежки физически и психични травми. Протича бързо и драматично. Има екстремна тахикардия, фебрилитет до 41-42 С, обилно изпотяване, тежка мускулна слабост, повръщане, диария, дехидратация. Настъпват затруднено гълтане, задавяне, дишането е ускорено. Постепенно настъпва дезориентация, делир, кома.

Изследвания: Лабораторните изследвания показват: понижен серумен холестерол, хиперкалциемия, хипокалиемия. Има намален глюкозен толеранс. От хормоналните изследвания се установява: в 90% от случаите са повишени Т3 и Т4 (респ. FT3 и FT4), а TSH е понижен. При 6-8% е повишен само Т3 (Т3-токсикоза), а в 1-2% от болните е повишен само Т4 (Т4-токсикоза). Има високи титри на ТАТ и МАТ. Поглъщането на131J в жлезата е повишено на 2-ия и 6-ия час, и се понижава на 24-ия час. Ехографията на щитовидната жлеза показва хипоехогенни участъци. Сцинтиграфията показва увеличено отлагане на радиомаркера в жлезата.

Диагноза: Поставянето на диагнозата е затруднено в началото и при леки форми на Базедова болест. При разгърната клинична картина, особено когато са изявени очните симптоми и щитовидната жлеза е увеличена, диагностицирането е лесно.

Диференциална диагноза: Прави се с: токсичен аденом, начална фаза на подостър тиреоидиттиреоидит на Хашимото, феохромоцитом, невроза и др.

Лечение:
Медикаментозно лечение. Основни средства са тиреостатиците – Thiamazole (Thyrozol 5), Propylthiouracil (Propycil). Те блокират ензимите, участващи в синтеза на тиреоидни хормони и потискат каптацията на йода в щитовидната жлеза. Лечението продължава 12-24 месеца. Странични действия на тиреостатиците са: левкопения, хепатотоксичен ефект, алергични реакции и др.
Прилагат се още бета-блокери, поливитаминозни средства, седативни средства.

Хирургично лечение. Прилага се при тежки форми, при високостепенни хиперплазии на щитовидната жлеза, при непоносимост към тиреостатици или противопоказания за прилагането им. Извършва се субтотална тиреоидектомия. Необходимо е предоперативна подготовка с тиреостатици, целяща да доведе болния до състояние на еутиреоидизъм.

Лечение с радиоактивен йод (131J). Прилага се при възрастни болни, при които е противопоказана оперативната намеса.

Прогноза: Прогнозата относно живота на болните е благоприянта. Влошава се при настъпване на усложнения от страна на очите, сърцето и други органи.

Прочетете за:
анатомия на щитовидната жлеза
Как се диагностицира Базедова болест?

  • ПОСЛЕДВАЙ НИ!

  • Съдържанието на този уеб сайт има само информативна цел и не може да замени консултацията с лекар. По въпроси, свързани с Вашето здраве винаги се съветвайте с личният си лекар или друг медицински специалист.
© 2006-2020 Ars Medica.bg Всички права запазени. Всяко възпроизвеждане, променяне, публикуване на част или цялото съдържание на този сайт без предварително писменно разрешение от Ars Medica.bg е забранено Сайтът е изработен от Ait-WebDesign.com
Do NOT follow this link or you will be banned from the site!