Синдромът на Гилен-Баре (Guillain-Barre) представлява остра или подостра възпалителна полирадикулоневропатия. Протича с прогресираща мускулна слабост до парализиране на пациента. За щастие в повечето случаи настъпва пълно възстановяване.
Провокиращи фактори на синдрома на Гилен-Баре могат да бъдат вирусни или други инфекции. При 75 % от пациентите неврологичната симптоматика се развива от 1 до 4 седмици след прекарана респираторна или гастроинтестинална инфекция. Например ифекции с Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Цитомегаловирус, вируса на Епщайн-Бар и др.
При някои пациенти заболяването възниква след травма, операция, имунизация. Възможно е да се развие и на фона на болестта на Ходжкин, лупус еритематодес, ХИВ-инфекция. При една трета от случаите няма предшестваща причина.
Какви са причините за развитие на синдром на Гилен-Баре?
Синдромът на Гилен-Баре е амтоимунно заболяване, при което се образуват автоантитела срещу миелина на периферните нерви. В резултат настъпва сегментна демиелинизация на аксоните на периферните нерви и нерните коренчета, а по-късно се установяват участъци на ремиелинизация.
Какви са симптомите при синдром на Гилен-Баре?
Характерни са следните симптоми:
- сетивни симптоми
Често първите симптоми на заболяването са сетивни – изтръпване, мравучкане, спонтанни болки в крайниците. Заболяването може да започне с болки в кръста, шията, гърба. Намалява повърхностната, а по-късно и дълбоката сетивност в дисталните части на крайниците.
- мускулна слабост
Най-характерният симптом на заболяването е прогресиращата (за 1 до 4 седмици) симетрична мускулна слабост. Тя започва от долните крайници и асцендира към тялото и горните крайници. Мускулната слабост прогресира и се развиват парези и парализи – симетрична пареза на краката (парапареза) до квадриплегия.
При 5 % от болните парезата засяга и дихателната мускулатура (междуребрени мускули, диафрагма) – развива се дихателна недостатъчност, налагаща апаратна вентилация.
Сухожилните рефлекси са отстлабени или липсват.
- засягане на черепно-мозъчните нерви (краниалните терви)
При около 50 % от пациентите се засягат краниалните нерви. Най-често се развива парализа на лицевия нерв (n. facialis), по-рядко се увреждат n. glossopharyngeus, n. vagus, очедвигателните нерви и др. Пациентите могат да се оплакват от двойно виждане, зенични нарушения, затруднено преглъщане, затруднен говор.
- вегетативни симптоми
Може да има тахикардия или брадикардия, повишено или понижено кръвно налягане, задръжка на урина.
Клинични варианти на синдрома на Гилен-Баре
Някои от клиничните варианти на заболяването са:
- синдром на Miller-Fisher – характеризира се с триадата офталмоплегия, арефлексия и атаксия
- фаринго-цервико-брахиален вариант – протича със затруднено гълтане, зенични нарушения, птоза
- остра пандизавтономия – наблюдават се ортостатична хипотония, нарушения в уринирането.
- остра моторна аксонна невропатия – има лоша прогноза.
Как протича синдромът на Гилен-Баре?
Симптомите на болестта обикновено прогресират за 1-2 седмици, по-рядко за 3-4 седмици, след което настъпва стационарна фаза с продължителност от дни до седмици. Следва период на бавно възстановяване, който продължава от месеци до 2 години. При около 70 % от болните настъпва пълно възстановяване, а в 20 % има остатъчни симптоми. Около 5 % от пациентите могат да останат приковани на легло. В 2 до 5 % заболяването може да хронифицира, да възникват нови пристъпи.
Как се диагностицира синдромът на Гилен-Баре?
Диагнозата се поставя въз основа на:
- анамнезата за острото начало, за предшестваща инфекция
- клинични симптоми – прогресираща мускулна слабост, сетивни симптоми
- изследване на ликвор – установява се повишен общ белтък в ликвора
- ЕМГ – установява се забавена скорост на провеждане по нервните влакна.
Какво е лечението при синдром на Гилен-Баре?
Пациентите се хоспитализират. Лечението цели поддържане на дишането и храненето, профилактика на възможни усложнения. В зависимост от тежестта на състоянието на пациента може да се проведе:
- мониториране на дихателната и сърдечната дейност
- ендотрахеална интубация и механична вентилация
- назогастрална сонда
- профилактика на белодробна емболия и флеботромбози на долните крайници с антикоагуланти
- профилактика на контрактурите, на декубиталните рани чрез ранно започване на физиотерапия
- лечение на невропатичната болка.
Специфичното лечение на синдрома на Гилен-Баре включва:
- високи дози имуноглобулин – провеждат се венозни инфузии в продължение на 5 дни.
- плазмафереза – от кръвта се отстраняват автоантителата срещу миелина. Плазмафереза се провежда при пациенти в тежко състояние, при които давността на заболяването не е повече от 2 седмици.
В повечето случаи дългосрочната прогноза при синдрома на Гилен-Баре е благоприятна, тъй като заболяването преминава спонтанно.
