Хипертрофичната кардиомиопатия е първично заболяване на миокарда, което се характеризира с хипертрофия на лявата камера. Среща се във всички възрасти, но най-често между 30 и 50 години.
Какви са причините за хипертрофична кардиомиопатия?
Причината за заболяването не е напълно уточнена, но при много от случаите се установява наследственост. Унаследяването става по автозомно доминантен път. Срещат се и спорадични случаи. В детска възраст хипертрофичната кардиомиопатия може да бъде вторична изява на друго заболяване, например синдром на Noonan, LEOPARD синдром, болест на Pompe и др.
Видове хипертрофична кардиомиопатия
Различават се следните видове хипертрофична кардиомиопатия:
Симетрична – налице е еднакво изразена хипертрофия на септума (междукамерната преграда) и на стената на лявата камера.
Асиметрична – налице е по-силно изразена хипертрофия на септума (междукамерната преграда), а хипертрофията на свободната стена на лявата камера е по-слабо изразена. Асиметричната септална хипертрофия се среща в 95 % от случаите. Та може да бъде:
- обструктивна
По време на систола предното митрално платно се измества напред към силно задебелената междукамерна преграда. Стеснява се изходната част на лявата камера и се формира мускулна субаортна стеноза. Изтласкването на кръвта към аортата е затруднено. Налице е систолен вътрекамерен градиент между тялото и изходната част на лявата камера.
- необструктивна
Хипертрофията се локализира по задната стена и в предно-върховата област (японски вариант).
Какви промени настъпват в лявата камера?
Лявата камера е с намален обем и намалена разтегливост. В резултат на това по време на диастола пълненето на лявата камера е затруднено. Повишава се теледиастолното налягане в лявата камера и в лявото предсърдие. При обструктивните форми има препятствие при изтласкването на кръвта към аортата.
Какви са симптомите при хипертрофична кардиомиопатия?
Много от болните нямат оплаквания в продължение на години. При някои болни обаче се наблюдават следните симптоми:
- задух, лесна умора
- болка в гърдите
- сърцебиене
- световъртеж, синкоп – краткотрайна загуба на съзнание
- ритъмни нарушения – камерна тахикардия, камерно мъждене, предсърдно мъждене.
Хипертрофичната кардиомиопатия може да причини внезапна сърдечна смърт при млади хора, като най-честата причина са ритъмно-проводните нарушения.
Как се поставя диагнозата хипертрофична кардиомиопатия?
За диагностицирането на хипертрофичната миокардиопатия допринасят следните изследвания:
- физикално изследване – установяват се разширени сърдечни граници, предимно наляво.
- аускултация – чува се систолен шум на субаортна стеноза, който се усилва в изправено положене, след нитроглицерин и отслабва в легнало положение, след бета-блокер
- рентгеново изследване – уголемена лява камера и ляво предсърдие. Може да има белези на белодробен застой.
- ЕКГ – установяват се белези на левокамерна хипертрофия
- Ехокардиография – има най-голямо значение за диагнозата. Доказва се силно задебелената междукамерна преграда. При мускулна субаортна стеноза предното митрално платно се измества напред по време на систола и се допира до септума. Важна находка е малката кухина.
- лява сърдечна катетеризация – повишено диастолно налягане в лявата камера. Доказва се вътрекамерният градиент на налягането при обструктивната форма.
- миокардна биопсия – налице е хипертрофия, интерстициална фиброза.
Хипертрофичната кардиомиопатия трябва да се разграничи от хипертонична болест поради хипертрофията на лявата камера, от аортна стеноза, коарктация на аортата, дилатативна кардиомиопатия и др.
Какво е лечението?
Провежда се медикаментозно лечение с бета-блокери, калциеви антагонисти, антиритъмни средства. Противопоказани са дигиталисовите препарати и нитратите.
При тежки случаи на субаортна хипертрофия се извършва хирургична миотомия на междукамерната преграда.
Може да се приложи перкутанна алкохолна аблация на хипертрофиралата част на септума.
Прочетете за:
Дилатативна кардиомиопатия
