Синдром на Мошковиц (Moschcowitz) или тромботична тромбоцитопенична пурпура (ТТП) е рядко срещано заболяване на кръвта. Характеризира се с образуване на тромби в малките кръвоносни съдове. Тези микротромби могат да ограничат или блокират кръвотока във всички органи, главно в мозъка и бъбреците и да увредят тяхната функция.
Засягат се по-често жени на възраст 40-50 години.
Какви са причините за развитие на синдром на Мошковиц?
Причината за поява на това заболяване е неизвестна.
В плазмата на болните с TTП се откриват необичайно големи мултимери на фактора на фон Вилебранд (von Willebrand – vWF). Тези мултимери стимулират агрегацията на тромбоцитите и формирането на тромби. При пациентите с ТТП липсва плазмена протеаза, която е отговорна за разграждането на тези свръхголеми vWF мултимери. Тази протеаза се обозначава като ADAMTS13.
ТТП може да бъде вродена. При тази форма са описани мутации в гена, кодиращ протеазата ADAMTS13. По-често ТТП е спорадична – налице е тежък дефицит на протеазата поради автоантитела срещу нея.
Известни са някои фактори, които могат да повишат риска от синдром на Мошковиц. Такива са например:
- заболявания и състоания – ХИВ инфекция, чревни инфекции, лупус, бременност
- операции, трансплантация на костен мозък
- някои медикаменти – митомицин, цисплатина, блеомицин, хинин и тиклопидин, клопидогрел, циклоспорин А.
Какви промени настъпват?
При болестта на Мошковиц настъпват следните промени:
- в малките кръвоносни съдове на органите (главно мозък, бъбреци, чревен тракт) се образуват микротромби, съставени основно от тромбоцити. В резултат настъпва тромбоцитопения (понижен брой тромбоцити в кръвта)
- в субендотела на малките съдове се установяват микроаневризми и хиалинни отлагания
- еритроцитите се разрушават в микроциркулацията и настъпва анемия
- фибринолитичната активност на плазмата е понижена.
Какви са симптомите при синдром на Мошковиц?
Тромботично тромбоцитопеничната пурпура най-често протича остро или подостро. Симптомите са свързани с микротромбите, понижените тромбоцити и еритроцити.
Характерни симптоми са:
- повишаване на температурата при някои пациенти
- тромбоцитопенична пурпура – наблюдават се петехии (точковидни кръвоизливи) по кожата
- микроангиопатична хемолитична анемия – отпадналост, умора, бледост
- неврологични симптоми – главоболие, промяна в психичното състояние, парестезии, говорни нарушения, зрителни нарушения, гърчове, хемиплегия
- признаци на увреждане на бъбреците – отделяне на малко количество урина, протеинурия, азотемия.
Без лечение може да се стигне до поява на транзиторна исхемична атака, исхемичен инсулт, остра бъбречна недостатъчност, миокарден инфаркт.
Как се поставя диагнозата?
Диагностицирането на ТТП може да се окаже трудна задача. Необходимо е снемането на подробна анамнеза и извършването на физикален преглед на пациента. Провеждат се редица лабораторни изследвания:
- пълна кръвна картина – установяват се понижени тромбоцити, понижени еритроцити и хемоглобин
- натривката на периферна кръв и изследването й под микроскоп показва умерена до тежка шистоцитоза (еритроцити с променена форма)
- изследват се показателите на кръвосъсирване – възможно е протромбиновото време (PT) и активираното парциално тромбопластиново време (APTT) да са леко повишени при някои пациенти, но обикновено са в норма
- налице е повишен фибриноген
- за оценка на бъбречната функция се изследва нивото на урея и креатинин в кръвта
- повишените нива на лактат дехидрогеназа (LDH) и билирубин показват наличието на хемолиза
- положителният тест на Coombs (търси наличието на антитела срещу еритроцитите) насочва диагнозата къв автоимунна хемолитична анемия. При ТТП тестът е отрицателен.
Диагнозата ТТП се поставя след изключване на някои други заболявания, протичащи с тромбоцитопения и анемия.
Разграничаването на ТТП от ХУС (хемолитично-уремичен синдром) може да бъде трудно, тъй като те протичат с много сходни симптоми. За ХУС е характерно, че се среща главно при деца, активността на протеазата ADAMTS13 е нормална, по-тежко се засягат бъбреците, често е налице диария. Докато за ТТП е характерно, че се среща главно при възрастни, липсва протеазата ADAMTS13, засяга се по-тежко централната нервна система.
Синдромът на Мошковиц трябва да се разграничи още от: имунна тромбоцитопения (ИТП) и дисеминирана интраваскуларна коагулация (ДИК), злокачествена хипертония.
Какво е лечението при синдром на Мошковиц?
Лечението на тромботично тромбоцитопеничната пурпура трябва да започне незабавно. То включва:
- вливане на прясно замразена плазма от 0,5 до 3,0 л за 24 часа. В 60 % от случаите след 48 часа тромбоцитите се повишават
- обменна плазмафереза – ежеднвено се очистват 2 до 5 л
- кортикостероиди и антикоагуланти.
Ако не се лекува смъртността достига до 90 %. Лечението с плазмафереза значително намалява смъртността.
Прочетете за:
Болести на тромбоцитите
