Пемфигус (лат. pemphigus – “мехур“) е автоимунно заболяване от групата на булозните дерматози. Характеризира се с появата на интраепидермално разположени мехури по кожата и лигавиците. Мехурите лесно се разкъсват и на тяхно място остават болезнени ерозии. Заболяването е със сериозна прогноза – налага се своевременна диагностика и лечение.
Класификация
Съществуват четири основни типа пемфигус:
• pemfigus vulgaris
• pemfigus vegetans (вегетиращ)
• pemfigus foliaceus (листовиден)
• pemphigus erythematosus (себореен).
Освен тях са описани и херпетиформен пемфигус (сходен с херпетиформения дерматит на Дюринг), медикаментозно индуциран пемфигус, паранеопластичен пемфигус (съпътстващ злокачествени тумори) и ендемична за Бразилия форма на заболяването.
Какви са причините за поява на пемфигус?
Заболяването възниква по непълно изяснен автоимунен механизъм. В серума на болните са установени автоантитела срещу белтъка дезмоглеин, който осигурява междуклетъчното свързване в кожата и лигавиците. Разрушаването на дезмоглеина води до акантолиза – загуба на междуклетъчни връзки и разслояване на епидермиса. Образуват се мехури, изпълнени с ексудат.
Причината за образуването на антителага е неизвестна – проучвания показват, че в някои форми има наличен дефект в HLA-системата (комплекс от гени, осигуряващ „ненападение“ от страна на имунната система на собствени за организма структури).
Симптоми на пемфигус
Pemphigus vulgaris – наблюдава се в ¾ от случаите. Мехурите често се появяват първо по лигавицата на устната кухина, пукат се и оставят болезнени ерозии. Характерен е лошият дъх от устата. След около месец по кожата в гръдната област и гърба се появяват хлабави мехури. С времето количеството им се увеличава, а образуваните след пукането им ерозии често не зарастват и се усложняват с вторични инфекции. Болните са с влошено общо състояние – астеноадинамия, субфебрилна температура, загуба на тегло до кахексия, водеща до смърт при липса на лечение.
Pemphigus vegetans – при него мехурите са аналогични на тези при pemphigus vulgaris и се появяват около пъпа, ануса и областите, подложени на триене – слабини, подмишници, под гръдните жлези при жените. На мястото на ерозиите възникват сливащи се вегетации (патологични тъканни разраствания).
Pemphigus foliaceus – при него булозната дерматоза обхваща почти цялата кожна покривка на тялото, а рядко засяга лигавиците. На видимо здрава или леко зачервена кожа бързо се появяват хлабави мехури, чието съдържание отначало е прозрачно, а впоследствие става жълтеникаво. Мехурите бързо се разпукват и разкриват силно болезнени червени ерозии, които отделят ексудат и образуват подмокрени кори. При разпространяване на процеса болните са интоксикирани, оплакват се от силна отпадналост и повишена температура.
Pemphigus erythematosus (seborrhoicus) – еритемният (себорейният) пемфигус започва от себорейните зони на лицето. Клиничната картина отначало напомня на тази при системен лупус и себореен дерматит. Процесът започва с появата на единични или множествени леко подмокрени еритемни участъци, понякога обхващащи цялото лице. Започнал от лицето, процесът генерализира, обхващайки гърба, гърдите, шията и кожните гънки. Разпространението на процеса е съпроводено с повишена температура и усещане за тръпнене. Възможно е процесът да е провокиран от ултравиолетово лъчение.
Как се диагностицира?
Диагнозата на пемфигуса се поставя въз основа на:
- типичната клинична картина.
- положителен симптом на Николски – представлява свличане на епидермиса при натиск върху кожата в близост до патологичните изменения.
- положителен симптом на Asboe-Hansen – открива се чрез внимателен натиск върху мехур – течността в мехура разслоява съседните привидно здрави участъци на епидермиса.
- цитологично изследване – извършва се чрез допиране на микроскопско стъкло до прясна ерозия, последва оцветяване по Романовски-Гимза и изследване под микроскоп – откриват се акантолитичните клетки на Tzank.
- хистологично изследване – хистологията потвърждава акантолизата и наличието на акантолитични клетки в течността, изпълваща мехурите.
- имунофлуоресцентно изследване – показва отлагания от IgG и комплемент.
- в практиката навлизат и съвременни имунологични методики като ELISA.
Диференциална диагноза се прави с пемфигоид, херпетиформен дерматит (болест на Дюринг), токсична булозна епидермолиза (синдром на Lyell), мултиформен еритем, дерматити, усложнени уртикарии и др.
Какво е лечението?
Лечението на видовете пемфигус е общо и локално.
Общо се прилагат ударни дози глюкокортикостероиди с последващо намаляване на дозата и преминаване към поддържаща доза. При пациенти, при които липсва ефект от кортикостероидната терапия се прилага терапия с цитостатици. Проследява се за инфекциозни усложнения, налагащи допълнително лечение (напр. антибиотично).
Локално се прилагат антисептици, антибиотици и кортикостероиди. Диетата трябва да осигурява протеини, витамини и микроелементи. Заболяването води до нетрудоспособност.
Автор: д-р Т. Господинов
