Пемфигоид представлява доброкачествена хронична булозна дерматоза, която се характеризира с големи субепидермално разположени опънати мехури. Засяга преимуществено лица в напреднала възраст.
Класификация
Клинично се различават три вида пемфигоид: булозен, цикатризиращ и гестационен, засягащ бременни жени.
Какви са причините за пемфигоид?
Етиологията на заболяването не е изяснена. Патогенезата е автоимунна – изработване на антитела от клас IgG към антигените на булозния пемфигоид – белтъци на епидермоцитите, разположени в долната част на клетъчната мембрана и хемидесмозомите (структури, свързващи клетката с екстрацелуларния матрикс).
В някои случаи е установено, че появата на болестта е провокирана от употребата на медикаменти (антибактериални средства, диуретици, нестероидни противовъзпалителни средства) или при облъчване с йонизиращи лъчения. Възможно е пемфигоидът да е съпътстващо заболяване при хормонални нарушения, автоимунни и злокачествени болести.
Какви са симптомите на пемфигоид?
Булозен пемфигоид
Наблюдава се най-често при възрастни хора. Започва със силен сърбеж на фона на хиперемия или оток, последван от появата на мехури, изпълнени със серозен или серозно-хеморагичен ексудат. Засегнати са предимно лакътната и задколянната ямка и страничните части на торса. За разлика от пемфигус вулгарис, мехурите при пемфигоид съществуват по-дълго време преди да се спукат, а ерозиите след спукването им епителизират по-бързо и не се разрастват. Възможно е на мястото им да има хиперпигментни петна.
Цикатризиращ пемфигоид
Засяга предимно лигавиците на устата, носа, носоглътката, гръкляна и конюнктивите. Мехурите бързо се разкъсват и бавно зарастват, което уврежда функцията на засегнатите органи.
Гестационен пемфигоид
Появява се при бременни във втората половина на бременността. Разположението на обривите наподобява на това при херпесна инфекция. Протича със силен сърбеж, мехурите са изпълнени с хеморагичен ексудат. Симптомите отшумяват след раждането, но заболяването рецидивира при следваща бременност.
Как се диагностицира?
Диагнозата се поставя въз основа на специфичната хистологична картина (инфилтрати от еозинофили, неутрофили и лимфоцити), имунофлуоресценция (IgG и съставки на комплемента), имунология (реакции ELISA и имуноблот).
Прави се диференциална диагноза с пемфигус, херпетиформен дерматит на Duhring, синдром на Lyell, контактни дерматити, мултиформен еритем и други дерматози.
Какво е лечението на пемфигоид?
Лечението на пемфигоида включва както локално приложение на антисептици, антибиотици и кортикостероиди, така и общо приложение на кортикостероиди. При липса на ефект от терапията се прибягва и до цитостатици. От първостепенна важност е да се установи дали пемфигоидът не е съпътстващо заболяване на неопластичен процес.
Автор: д-р Т. Господинов