Херпетиформеният дерматит (болестта на Дюринг) е доброкачествена хронична булозна дерматоза, характеризираща се със силен сърбеж и полиморфизъм на обривните елементи и тяхното разположение.
Появата на болестта често е асоциирана със заболяването цьолиакия (глутенова ентеропатия). Заболяването засяга всички възраст, но по-често млади хора. Продалжава години наред с ремисии от няколко месеца до няколко години. При деца има тендеция към отзвучаване в пубертетна възраст.
Какви са причините за херпетиформен дерматит?
В патогенезата значителна роля играе малабсорбционният синдром, обусловен от глутеновата ентеропатия (свръхчувствителност на организма към белтъка глутен) и автоимунни процеси. Съществуна генетична предразположеност. Възпалителната реакция се предизвиква от автоимунни комплекси, състоящи се от IgA-антитела, свързани с антигени в чревната лигавица, които реагират кръстосано с антигени в дермата. Субепидермално се натрупват неутрофили, еозинофили и се освобождават ензими, което води до отслояване на епидермиса от дермата.
Симптоми на херпетиформен дерматит
На фона на видимо здрава или зачервена кожа възниква силно сърбящ полиморфен обрив. Типичните обривни елементи са напрегнати везикули и були върху еритемна основа, често съпроводени от папули и уртики. При разчесване мехурите се спукват, ексудатът им засъхва и се образуват корички (крусти). Разположението на обрива е симетрично и напомня на това при херпесна инфекция. Лезиите се разполагат по разгъвните повърхности на коляното и лактите, седалището, кръста, лопатките и лицето. Лигавиците не са засегнати.
При деца заболяването започва остро и протича в две клинични форми: булозна (по-лека) или линеарна IgA дерматоза (по-тежка). Линеарната IgA дерматоза се характеризира със строго линеарни IgA-отложения (наблюдавани при директна имунофлуоресценция). Може да бъде провокирана и от някои медикаменти (антибиотици, нестероидни противовъзпалителни средства) и освен типичните за дерматита на Дюринг локализации може да засегне и лигавичните повърхности.
Как се диагностицира?
Диагнозата се поставя въз основата на:
- отрицателен симптом на Николски (епидермисът не се свлича при натиск на кожата в близост до активните лезии).
- голямото количество неутрофили и еозинофили, наличието на микроабсцеси – тези находки се установяват хистологично след извършване на биопсия.
- дирекна имунофлуоресценция – установява се гранулирано отлагане на IgA и C3-съставка на комплемента в дермалните папили.
Прави се диференциална диагноза с пемфигус, пемфигоид, херпесни инфекции, строфулус, различни видове булозни дерматити.
Какво е лечението на болестта на Дюринг?
Лечението на херпетиформения дерматит се осъществява локално и общо. Локално се прилагат кортикостероидни кремове и мази. Общото лечение се извършва с препарати от групата на сулфоните.
Диетата трябва да изключва глутен-съдържащи храни (жито, овес, ръж).
Автор: д-р Т. Господинов
