Синовиален сарком е рядка форма на рак, който произхожда от различни видове меки тъкани, например: мускули, сухожилия, лигаменти, мазнини, кръвоносни или лимфни съдове, нерви. Въпреки името си, обикновено не засяга синовията (слой от клетки, постилащ вътрешната повърхност на ставната кухина). Представлява 5 до 10% от всички саркоми на меките тъкани.
Синовиалният сарком може да се появи почти навсякъде в тялото, но най-често се локализира в областта на краката и ръцете.
Обикновено се открива при тийнейджъри и млади хора на възраст от 15 до 35 години. Мъжете се засягат по-често.
Какви са причините за развитие на синовиален сарком?
Точната причина за възникването на синовиален сарком е неизвестна. При над 90 % от пациентите се установява транслокация (размяна на участъци) между хромозома 18 и Х хромозомата. В резултат настъпва експресия на няколко SS18:SSX слети протеини. Те се свързват с BAF комплекса, който измества туморния супресор BAF47. Модифицираният BAF комплекс води до активиране на Sox2, който е необходим за пролиферацията на синовиалния сарком.
Тези мутации не се унаследяват, а възникват случайно по неизвестни причини.
Хистологични варианти
Синовиалният сарком се разделя на два основни хистологични подтипа:
- двуфазен подтип – включва два типични типа клетки – вретеновидни и епителни клетки. Това е класическият синовиален сарком
- монофазен подтип – състои се само от вретеновидни или само от епителни кетки.
Рядко са описани и слабо диференцирани (кръглоклетъчни), осифициращи и миксоидни подтипове.
Над 90% от синовиалните саркоми имат фокална експресия на цитоплазмени цитокератини (CK) и мембранна експресия на EMA (антиген на епителна мембрана). Те помагат за установяване на диагнозата.
Какви са симптомите на синовиален сарком?
Симптомите на синовиалния сарком зависят от локализацията на тумора. Обикновено този рак възниква в дълбоките меки тъкани на крайниците и по-рядко в областите на корема, гръдния кош и шията. Рядко възниква в плевропулмонални, сърдечни, стомашно-чревни и други органи.
Синовиалният сарком расте много бавно и в началото може да липсват симптоми.
При тумор, локализиран в крайника се установява нарастваща формация с твърда консистенция, обикновено леко подвижна и неболезнена. Може да ограничи движенията в засегнатия крайник. При притискане на съседен нев се появява болка.
Ако синовиалният сарком засяга белия дроб се появяват симптоми, наподобяващи пневмония, болка в гърдите. При локализация в областта на шията може да има затруднено преглъщане и затруднено дишане.
Синовиалният сарком може да се разпространи в други части на тялото. Най-честата локализация на метастазите са белите дробове. Може също да се разпространи в лимфни възли, кости, мозък и други органи.
Как се диагностицира синовиален сарком?
Диагнозата на синовиалния сарком не може да се постави въз основа само на клиничните симптоми. Появата на твърда формация в крайника или в друга област на тялото при млад, здрав пациент в юношеска или млада възраст насочва към диагнозата, но са необходими и други изследвания.
Образни изследвания:
- рентгенография – може да се установят калцификати в тумора
- компютърна томография (CT) – установява се големината и локализацията на туморната маса
- ядрено-магнитен резонанс (MRI) – помага за диагностицирането и за стадирането на тумора
- позитронно-емисионна томография (PET) – помага за изключването на метастатичен рак.
Биопсия на тумора: извършва се отворена или тънкоиглена биопсия.
Биопсията дава възможност да се вземе част от тумора и да се изследва хистологично. Има основно значение за потвърждаване на диагнозата.
Синовиалният сарком трябва да се отдиференцира от редица други тумори, например: сарком на Юинг, епителиоиден сарком, солитарен фиброзен тумор, рабдомиосарком, лейомиосарком и др.
Какво е лечението?
Лечението на синовиалния сарком включва хирургична резекция, лъчетерапия и химиотерапия.
Хирургично лечение
Хирургичното лечение е основно при пациенти със синовиален сарком. Туморът трябва да се отстрани заедно с част от здравата тъкан около него. Широката ексцизия е задължителна, за да се намали риска от рецидив. Понякога обаче това е невъзможно.
Лъчетерапия
При пациенти с локализиран тумор се използва предоперативна и следоперативна лъчетерапия. При пациенти с напреднали, неоперабилни тумори, лъчетерапия може да се прилага с палиативна цел, например облекчаване на болката.
Химиотерапия
Химиотерапия може да се използва, когато туморът не може да бъде напълно отстранен чрез операция или когато се е разпространил. Лекарят трябва да прецени ползите и негативите от химиотерапията и дали е необходимо провеждането й.
Прочетете за:
Видове саркоми на меките тъкани
Липосарком
