Най-тежкото усложнение на миастения гравис е възникването на миастенна криза. Характеризира се с остро задълбочаване на мускулната слабост, тежки булбарни прояви и остра дихателна недостатъчност. Настъпва рязко влошаване на състоянието на пациента.
При 15-27 % от пациентите с миастения гравис, в първите две години от началото на заболяването, се развива миастенна криза с дихателна недостатъчност.
Какви са причините за миастенна криза?
Миастенна криза може да се провокира от следните фактори:
- промяна в терапията или неадекватно лечение
Миастенна криза може да възникне в резултат на неадекватно антихолинестеразно лечение поради резистентност на болния към лечението. При голяма част от пациентите причина за настъпването на криза е промяна в лечението. При около 50 % от болните след започване на лечение с високи дози кортикостероиди или Азатиоприн настъпва временно влошаване на симптоматиката. При 10 % от тях може да се стигне до дихателна недостатъчност.
- предхождаща инфекция
- емоционален или физически стрес
- операция
- лъчетерапия
- раждане
- прием на някои медикаменти.
Повечето медикаменти, които се използват в анестезеологичната практика (недеполяризиращи миорелаксанти, бензодиазепини, локални анестетици, други седативни и наркотични аналгетици), предизвикват изразена мускулна слабост. Миастенна криза може да се провокира от приема на антибиотици от аминогликозидната група (Гентамицин, Канамицин, Амикацин и др.). Известни са още много медикаменти, които могат да влошат мускулната слабост и да предизвикат криза. Например: антиаритмични средства (хинидин, лидокаин), бета блокери, калциеви антагонисти (верапамил), фенитоин, хлороквин, литий, бензодиазепини, магнезий и др.
При 30-50 % от случаите провокиращият фактор не може да се установи.
Какви са признаците на миастенна криза?
При настъпване на миастенна криза състоянието на пациента бързо се влошава. Засилва се мускулната слабост, влошват се булбарните симптоми (дисфагия, дисфония, дизартрия). Развива се дихателна недостатъчност.
Какво е лечението?
При тежките кризи се налага дихателна реанимация – оротрахеална интубация и изкуствена белодробна вентилация. Прилагат се плазмафереза и високи дози интравенозни имуноглобулини.
Много рядко по-леките кризи могат да бъдат преодолени само с медикаменти – повишава се дозата на антихолинестеразните медикаменти.
Повишаването на дозата на ацетилхолинестеразните инхибитори при пациенти с влошаващо се състояние може да причини т.нар. холинергична криза. Повишеното количество на ацетилхолина се свързва в по-голяма степен с ацетилхолиновия рецептор и причинява невромускулен блок и мускулна слабост. Признаци на холинергична криза са: гадене, повръщане, диария, повишена бронхиална секреция, повишено слюноотделяне, изпотяване, тесни зеници, забавена сърдечна дейност, ниско кръвно налягане, потрепване на мускулите. Поради засилващата се мускулна слабост и хиперсекрецията се стига до развитието на дихателна недостатъчност.
Разграничаването на двата вида кризи в острия период е затруднено. Препоръчва се спиране на антихолинестеразната терапия при развитие на дихателна недостатъчност и провеждане на дихателна реанимация. По-късно лечението се подновява.
Разлики между миастенна криза и холинергична криза
| Миастенна криза | Холинергична криза |
| Нормална секреция на ацетилхолин | Повишена секреция на ацетилхолин |
| тахикардия | брадикардия |
| нормални зеници или разширени зеници | тесни зеници |
| мускулна слабост | мускулна слабост и фасцикулации |
| повишено кръвно налягане | ниско кръвно налягане |
| тест с Тензилон – симптомите временно се подобряват | тест с Тензилон – симптомите се влошават |
Референции:
1. SpringerLink: Myastenic crisis
2. QJM: Myasthenic crisis
3. The Lancet: Myasthenic crisis
Прочетете за:
Миастения гравис – причини
Симптоми на миастения гравис. Клинични форми
Изследвания при миастения гравис
Лечение на миастения гравис
