За лечение на миастения гравис се използват различни терапевтични подходи. Прилагат се антихолинестеразни средства, имуносупресивни средства, както и имуномодулиращи техники.
Антихолинестеразни средства
Антихолинестеразните средства блокират ензима ацетилхолинестераза и забавят хидролизата на ацетилхолина. Най-често се използват Pyridostigmin (Kalymin) и Neostigmin (Synostigmin).
Пиридостигминът предизвиква най-малко странични ефекти и има най-продължителен ефект. Дозирането му е индивидуално и зависи от състоянието на пациента. Ефектът настъпва 20 минути след приложението му, като максимумът е на първия час, а продължителността му е 3-4 часа. При недостатъчен ефект може да се повиши дозата или лекарството да се приема по-често.
Пиридостигминът е средство на избор в начален етап на заболяването, както и при леки, особено очни форми на миастения гравис.
При липса на ефект от антихолинестеразните средства и при повишаване на тяхната доза има риск от развитие на холинестеразна криза. Наблюдават се следните симптоми: засилване на мускулната слабост, поява на гадене, повръщане, диария, брадикардия, ниско кръвно налягане, изпотяване, повишено слюноотделяне, миоза (тесни зеници). Рядко може да доведе до дихателна недостатъчност.
Имуносупресивни и имуномодулиращи средства
Те се прилагат при недостатъчен ефект от лечението с антихолинестеразни средства.
Тимектомия – отстраняване на тимусната жлеза
Тимектомия се извършва при пациенти, при които е налице тимом или хиперплазия на тимуса, след пубертета или под 55-годишна възраст, ако ефекта от антихолинестеразните средства е лош.
Някои учени препоръчват ранна тимектомия дори при пациенти без тимом. Подобряване на състоянието и постигане на ремисия се наблюдава по-често, когато тимектомията е направена в първите две години след поставяне на диагнозата.
Максималното подобрение след тимектомията настъпва след месеци и дори години. В началото след операцията може да има преходно влошаване на симптомите.
Ползата от тимектомия при възрастни пациенти, при пациенти с изолирана очна форма и при деца не е доказана.
Кортикостероиди
Лечение с кортикостероиди се прилага, когато няма задоволителен ефект от лечението с ацетилхолинестеразни средства или комбинацията им с тимектомия. Най-често се използва Метилпреднизолон. Терапията започва с постепенно повишаване на дозата до настъпване на ефект, след което постепенно се намалява за месеци до доза, която все още е ефективна. Подобрение настъпва след около 1 месец.
От кортикостероидите най-добре се повлияват пациенти над 40-годишна възраст с по-висок титър на анти-AChR антитела.
При продължително лечение с кортикостероиди са възможни редица странични ефекти – остеопороза, високо кръвно налягане, повишаване на телесното тегло, язва, стероиден диабет.
Нестероидни имуносупресивни средства
Най-често се използват Azathioprin и Cyclosporin A. Те се прилагат при пациенти, които не се повлияват от кортикостероиди и тимектомия или има противопоказания за такова лечение. Лечението с Азатиоприн (Имуран) започва с по-ниска доза, която постепенно се повишава. Ефектът настъпва след 3 до 12 месеца. При пациенти, които се нуждаят от продължителна имуносупресия, може да се комбинира с кортикостероиди.
Циклоспорин А има по-бързо настъпващ ефект, приема се еднократно, но има сериозни странични ефекти – увреждане на бъбреците, високо кръвно налягане.
Други имуносупресори, които се прилагат при рефрактерни случаи са: Метотрексат, Циклофосфамид.
Плазмафереза
Чрез този метод се постига рязко снижаване на антителата. Прилага се 3 до 6 пъти, като при вссяка еднократна плазмафереза се подменя от 3 до 5 l плазма. Подобрение настъпва след няколко дни и продължава няколко седмици (максимално 1 до 3 месеца).
Показания за провеждане на плазмафереза са: миастенна криза, за стабилизиране на пациенти преди тимектомия.
Високи дози имуноглобулини венозно
Високи дози интравенозни имуноглобулини се прилагат при миастенни кризи, при неповлияване от другите методи, при противопоказания за извършване на плазмафереза или друга имуносупресивна терапия и предстояща тимектомия.
Дихателна реанимация
Развитието на дихателна недостатъчност при миастенна криза изисква спешно провеждане на оротрахеална интубация и изкуствена белодробна вентилация, и мониториране на дихателната функция.
Референции:
1. П. Стаменов, М. Миланова: Заболявания на нерно-мускулното предаване.
2. О. Григорова: Заболявания, свързани с нервно-мускулното предаване
3. J.A. Hanson, C.J. Lueck, D.J. Thomas Drug and Therapeutics Bulletin: The management of myasthenia gravis
4. PubMed Central: Treatment of Myasthenia gravis
Прочетете за:
Миастения гравис – причини
Симптоми на миастения гравис. Клинични форми
Миастенна криза
Изследвания при миастения гравис
