В първата част на статията разгледахме какви са причините за развитие на миастения гравис, а сега ще се спрем на характерните симптоми на заболяването.
Началото на миастения гравис е постепенно и незабележимо. Много рядко се наблюдава остро развитие на мускулна слабост по време на предхождаща инфекция, операция, стрес, след раждане или прием на някои медикаменти.
Първата проява на заболяването е бърза уморяемост на мускулите при активност. Най-често се засягат очедвигателните мускули, лицевата мускулатура, мускулите на ларинкса, фаринкса, дъвкателните мускули, дихателната мускулатура, проксималните мускули на крайниците.
Характерна особеност на заболяването е, че мускулната слабост се засилва в хода на деня и е най-изразена вечер или след физическо натоварване. В началото мускулната умора се преодолява бързо след покой, но с напредване на заболяването симптомите стават постоянни. Денонощната ритмика обаче се запазва – симптомите са най-слабо изразени сутрин, а най-силно – вечер.
Какви са най-честите симптоми на миастения гравис?
Очни симптоми
Най-често първите симптоми на миастения гравис са появата на двойно виждане (диплопия) и/или птоза (спадане) на клепача. Те се дължат на преумора на различни мускули – външните очедвигателни мускули, повдигача на клепача. Мускулите на двете очи не се засягат еднакво. Зеничните реакции на светлина и акомодация са запазени.
Булбарни симптоми
При засягане на булбарните мускули настъпват нарушения в гълтането, дъвкането, артикулацията и фонацията. Наблюдават се следните симптоми:
- дисфагия – поради увреждане на мускулите на мекото небце и фаринкса се затруднява дъвченето и гълтането, особено на твърда храна. Болните често се задавят и аспирират храна и течности.
- дисфония – гласът става носов, накъсан до невъзможен
- дизартрия – нарушена е артикулацията
- долната челюст увисва – болния не може да я затвори и я придържа с ръка
- намаляват мимиките на лицето поради засягане на мимическата мускулатура, усмивката става безизразна.
Дихателна недостатъчност
Намалената сила на междуребрените мускули и на диафрагмата води до повърхностно дишане и понижена белодробната вентилация. Компенсаторното ускоряване на дишането задълбочава мускулната умора и хиповентилацията с риск от развитие на дихателна недостатъчност.
С напредване на заболяването се засягат мускулите на врата и проксималните мускули на крайниците. Затруднява се извършването на дейноси с повдигнати ръце(напр. сресването на косата), невъзможна е флексията на врата, затруднено е ставането от леглото, изкачването на стълби.
Миастения гравис има прогресиращ ход, като още през първите 2 години настъпва генерализирано обхващане на мускулите. Рядко се наблюдават спонтанни ремисии.
Клинични форми на миастения гравис
В зависимост от това кои симптоми доминират се различават следните клинични форми:
- очна форма
Изолирана очна форма се среща при около 15-20% от болните. При тази форма очните симптоми са единствената проява на болестта.
- булбарна форма – налице са само булбарни симптоми.
- генерализирана форма
При тази форма най-често първо се появяват очни симптоми, след което се добавят и булбарни симптоми. В по-късните стадии се засяга и мускулатурата на крайниците, дихателната мускулатура.
Генерализираната форма се разделя на лека, среднотежка и тежка според тежестта на симптоматиката.
За оценка на тежестта на заболяването се използва следната скала на Osserman:
I степен – има само очни симптоми – очна миастения
II степен – леки генерализирани симптоми
III степен – умерено изразени генерализирани симптоми
IV степен – тежко изразена генерализирана мускулна слабост, засяга се и дихателната мускулатура.
V степен – миастенна криза.
Редки форми на миастения гравис
Вродена (конгенитална) миастения
Вродената миастения се среща рядко. Тя се характеризира с изразени симетрични очни симптоми. По-слабо се засягат мускулите на лицето, тялото и крайниците, както и булбарната и дихателната мускулатура. Не се установяват антитела срещу ацетилхолиновите рецептори.
Вродената форма протича сравнително леко. Понякога се проявява едва след 20-годишна възраст.
Миастения на новороденото (неонатална миастения)
Неонатална миастения се установява при около 10-20 % от децата, родени от майки с миастения гравис. Проявява се с мускулна слабост и понижен мускулен тонус, затруднено сучене и плач, дихателни нарушения. Рядко има птоза на клепача. При своевременно лечение, симптомите отзвучават за около 2 месеца.
Референции:
1. П. Стаменов, М. Миланова: Заболявания на нерно-мускулното предаване.
2. О. Григорова: Myasthenia gravis pseudoparalytica
3. National Lybrary of Medicine: Myasthenia Gravis
4. Medscape: Myasthenia Gravis
Прочетете за:
Миастения гравис – причини
Миастенна криза
Изследвания при миастения гравис
Лечение на миастения гравис
