Синдромът на Бъд-Киари (Budd-Chiari) се дължи на запушване на чернодробните вени от различни патологични процеси. Най-често се касае за тромбоза на чернодробните вени или за притискането им от туморни маси. В резултат настъпва застой на кръв и некроза на черния дроб. Развива се остра или хронична чернодробна недостатъчност.
Чернодробните вени свързват системата на порталната вена (v. portae) с общата венозна система. Чернодробните вени започват от централните вени (vv. centrales), обединяват се в по-големи вени и образуват три големи чернодробни вени, които се вливат в долната куха вена (v. cava inferior).
Различават се първичен синдром на Бъд-Киари, който се дължи на тромбоза или флебит на чернодробните вени и вторичен синдром на Бъд-Киари, който е резултат от външно притискане на чернодробните вени и/или на долната куха вена.
Какви са причините за синдром на Бъд-Киари?
Най-честите причини за първичен синдром на Бъд-Киари са:
- миелопролиферативни заболявания – есенциална тромбоцитемия, пилицитемия вера, идиопатична миелофиброза, при които е налице повишена съсирваемост на кръвта
- пароксизмална нощна хемоглобинурия
- прием на орални контрацептиви, които повишават риска от образуване на тромби
- бременност.
Вторичен синдром на Бъд-Киари може да се причини от:
- тумори – рак на черния дроб, бъбреците, надбъбреците, панкреаса. Туморният процес може да притисне чернодробните вени или да проникне в съдовата стена
- абсцеси (напр. при амебиаза), кисти (напр. ехинококова киста на черния дроб).
Какви промени настъпват при синдрома на Бъд-Киари?
Обструкцията на една чернодробна вена обикновено не предизвиква симптоми. При запушване на 2 чернодробни вени обаче настъпва застой на кръв в черния дроб – венозна конгестия. Развива се портална хипертония, настъпва клетъчна хипоксия и некроза на чернодробните клетки. При фулминантните форми това води до чернодробна недостатъчност. При хроничните форми се развива фиброза и цироза на черния дроб.
Какви са симптомите при синдром на Бъд-Киари?
Клиничните прояви при синдрома на Бъд-Киари зависят от степента на запушване на чернодробните вени и скоростта, с която настъпва. Различават се остра (фулминантна) форма, при която бързо за няколко седмици се развива чернодробна недостатъчност и хронична форма, при която постепенно се развива чернодробна цироза и чернодробна недостатъчност.
Острата форма най-често се наблюдава при пациенти с кръвни заболявания, рак на черния дроб или бъбрека, при които е настъпило внезапно влошаване. Характерни симптоми са:
- болка в горната половина на корема
- увеличен черен дроб (хепатомегалия)
- асцит – събиране на течност в коремната кухина
- лека жълтетица
- оток на долните крайници.
При пълно запушване на чернодробните вени бързо настъпва чернодробна кома.
Хроничната форма се среща по-често. Болните се оплакват от болка в дясното подребрие, черния дроб е увеличен, налице е нарастващ асцит.
Ако не се лекува синдромът на Бъд-Киари може да доведе до редица тежки усложнения, например чернодробна енцефалопатия, кръвоизливи от варици, хепаторенален синдром.
Как се поставя диагнозата синдром на Бъд-Киари?
За диагностициране на синдрома на Бъд-Киари спомагат клиничните прояви и данните от анамнезата за наличие на кръвни заболявания, тумори. Основна роля обаче имат инструменталните изследвания:
- Доплер ехография
- компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс
- венография, кавография
- чернодробна биопсия.
Какво е лечението?
Целта на лечението е премахване на обструкцията, лечение на основното заболяване, ограничаване на прогресиращото увреждане на черния дроб и предотвратяване на усложнения. Провежда се:
- антикоагулантна терапия – хепарин, варфарин
- тромболиза – урокиназа
- диуретици за лечение на асцита
- трансюгуларен интрахепатален портосистемен шънт (TIPS)
- ангиопластика
- хирургичен портосистемен шънт
- чернодробна трансплантация – прилага се при пациенти, при които останалите методи на лечение са без резултат или при пациенти, развили декомпенсирана чернодробна цироза.
