Синдромът на Стивънс-Джонсън е много тежка и потенциално фатална алергична реакция, която засяга кожата и лигавиците. Предизвиква се основно от лекарства. Характеризира се с появата по кожата на тъмночервени петна, в които се развиват мехури. Те се разкъсват и се откриват секретиращи ерозии.
Счита се, че синдромът на Стивънс-Джонсън и токсичната епидермална некролиза (синдром на Лайл) са варианти на едно и също състояние, различно от еритема мултиформе. Синдромът на Стивънс-Джонсън е по-лекото състояние, при което засегнатата кожа е под 10 % от повърхността на тялото. При токсичната епидермална некролиза е засегната над 30 % от кожната повърхност.
Синдромът на Стивънс-Джонсън се среща по-често при жени, при пациенти с ХИВ инфекция, с отслабен имунитет, при болни от рак, при пациенти, подложени на лъчетерапия. Повишен риск от развитие на това състояние се наблюдава и при носителите на определени HLA антигени.
Какви са причините за синдром на Стивънс-Джонсън?
Синдромът на Стивънс-Джонсън е рядка и непредвидима кожнолигавична реакция. За възникването й се обвиняват основно някои лекарства:
- антибиотици – пеницилини, цефалоспорини
- сулфонамиди
- нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС) – пироксикам, диклофенак
- антиконвулсанти – карбамазепин, фенитоин, фенобарбитал
- лекарства за лечение на подагра – алопуринол
- пантопразол
- трамадол и др.
Инфекции, които могат да причинят синдром на Стивънс-Джонсън са например:
- вирусни инфекции – СПИН, Коксаки вирусна инфекция, хепатит
- бактериални инфекции – микоплазмена пневмония, бруцелоза, дифтерия, туларемия, коремен тиф
- гъбични инфекции – кокцидиоидомикоза, дерматофитоза и хистоплазмоза
- паразитни инфекции – малария.
Много често обаче причината остава неизвестна (идиопатична).
Какви са симптомите при синдром на Стивънс-Джонсън?
Синдромът на Стивънс-Джонсън може да се развие в рамките на няколко дни до 2 месец след прием на лекарство. Обикновено започва със симптоми, наподобяващи инфекция на горните дихателни пътища:
- повишена температура
- главоболие
- възпалено гърло
- хрема, кашлица
- болки в мускулите и ставите
- отпадналост.
След 1 до 3 дни внезапно се появява кожен обрив. Той започва от гърдите, лицето и бързо се разпространява по другите части на тялото. Най-често се засягат гърба на китките, ходилата, екстензорните повърхности на крайниците.
Кожният обрив има следните характеристики:
- обривът може да започне като макули – червени или лилави петна, които се развиват във везикули и були – отпуснати (ненапрегнати) мехури
- типичният обрив има по-светла периферия и червеновиолетов център
- мехурите имат склонност да се сливат. След разкъсването им настъпва отделяне на най-горния слой на кожата (епидермиса) от подлежащия слой – дермата. При това се откриват болезнени, червени, секретиращи ерозии. Има риск от вторична инфекция.
Освен кожата, се засягат и лигавиците. Образуват се мехури, които се разкъсват и се откриват ерозии и язви. Засягат се лигавиците на:
- очите (развива се конюнктивит, по-рядко язва на роговицата, преден увеит) – очите за зачервени, лепкави, чувствителни към светлина, може да има сърбеж или парене в очите
- устни/уста (хейлит, стоматит) – появяват се ерозии по устните, болезнени язви в устата, които затрудняват храненето
- фаринкс, хранопровод – преглъщането е болезнено
- гениталии и пикочни пътища (възпаление на вагината, уретрата) – може да има болезнено уриниране
- горни дихателни пътища (трахея и бронхи) – кашлица, затруднено дишане
- стомашно-чревен тракт – диария, черни изпражнения.
Симптомите могат да продължат до две седмици и повече, след което кожата и лигавиците започват да се възстановяват.
Какви усложнения са възможни при синдром на Стивънс-Джонсън?
По време на острата фаза са възможни някои потенциално фатални усложнения:
- дехидратация и остро недохранване
- инфекция на кожата, лигавиците, белите дробове (пневмония), сепсис
- стомашно-чревни язви, перфорация
- шок и полиорганна недостатъчност, включително бъбречна недостатъчност
- тромбоемболизъм.
Възможни дългосрочни последици са:
- очи – хроничен конюнктивит, хроничен синдром на сухите очи, язва на роговицата, ендофталмит, може да се стигне до загуба на зрението
- кожа – белези по кожата, промени в пигментацията на кожата, рецидивиращи инфекции на бавно зарастващи язви
- стриктури на хранопровода
- вагинална стеноза, фимоза и др.
Как се диагностицира синдромът на Стивънс-Джонсън?
Диагнозата на синдрома на Стивънс-Джонсън се основава на клиничните симптоми и на процента на засегнатата кожа.
Кожна биопсия може да се извърши, за да се потвърди клиничната диагноза и да се изключи стафилококов синдром на попарената кожа, както и други генерализирани обриви с мехури.
Какво е лечението на синдрома на Стивънс-Джонсън?
Пациентите със синдром на Стивън-Джонсън трябва незабавно да бъдат хоспитализирани в интензивно отделение или в отделение по изгаряне.
Първата и най-важна стъпка е да се спре приема на лекарства, за които се счита, че могат да причинят синдром на Стивънс-Джонсън.
Лечението цели отстраняване на симптомите и предотвратяване на появата на усложнения. Извършва се:
- вливане на течности и глюкоза интравенозно или чрез назогастрална сонда
- поддържане на температурата – тъй като регулирането на телесната температура е нарушено, пациентът трябва да бъде в топла стая (30 – 32 ºC)
- облекчаване на болката, която може да бъде много силна
- антикоагулантно лечение за предотвратяване на тромбообразуването
- антибиотично лечение при възникнала вторична инфекция
- грижа за кожата – локални антисептици, специални превръзки
- грижа за очите – капки или мехлеми за очи (антисептици, антибиотици, кортикостероиди)
- грижа за другите засегнати органи – храносмилателен тракт, дихателни пътища, гениталии, пикочни пътища.
Въпреки многото възможности за лечение, смъртността при синдрома на Стивънс-Джонсън е 5 до 10 %.
