Хроничната лимфоцитна левкемия (ХЛЛ, CLL) представлява лимфоцитен неходжкинов лимфом с ниска степен на малигненост. Това е най-честата форма на левкемия. Има бавна еволюция и по-дълга преживяемост.
Боледуват по-често мъже над 50-годишна възраст, като заболеваемоста нарства с възрастта. ХЛЛ е честа в Европа и Америка и много рядка в Азия.
Какви са причините за хронична лимфоцитна левкемия?
Причината за хроничната лимфолевкоза е неизяснена. Обсъждат се следните фактори:
- наследствено предразположение
- фактори на околната среда – йонизираща радиация, работа с инсектициди, с каучукови изделия
- хромозомни аномалии – тризомия 12, транслокация t (11:14)
- вирусни инфекции – вирус на Епщайн-Бар, херпес симплекс вирус.
Какви промени настъпват при хронична лимфоцитна левкемия?
При хроничната лимфоцитна левкемия настъпва неконтролируема моноклонална пролиферация и натрупване на относително незрели и имунно непълноценни лимфоцити в периферната кръв, лимфните възли, слезката и костния мозък.
ХЛЛ може да настъпи на различен етап от диференциация на лимфоцитите, поради което се различават поне два морфологични варианта – лимфоцитна и пролимфоцитна ХЛЛ.
В 97 % от случаите ХЛЛ е с В-фенотип и само в 3% е с Т-фенотип.
В напреднал стадий на болестта настъпва значителна инфилтрация на костния мозък с изява на анемия и тромбоцитопения. Настъпват нарушения в клетъчния имунитет и се развива имунодефицитно състояние. Това обуславя честите инфекции, както и някои автоимунни феномени – автоимунна хемолитична анемия (АИХА), автоимунна тромбоцитопения.
Какви са симптомите при хронична лимфоцитна левкемия?
В началото заболяването протича безсимптомно и често се открива случайно. Повод за поставяне на диагнозата може да бъде установяването на повишени левкоцити при изследване на друго заболяване, тежест в лявото подребрие от незабелязано нараснала слезка, поява на увеличени лимфни възли.
Налице са общи оплаквания като:
- отпадналост, намалена работоспособност
- субфебрилна температура
- изпотяване
- отслабване
- упорит сърбеж по кожата.
Характерни симптоми на хронична лимфолевкоза са:
Увеличават се периферните и висцералните лимфни възли. Най-често първо се увеличават шийните лимфни възли. Те са неболезнени, мекоеластични, несраснали с кожата, не нагнояват и не фистулизират.
Може да се засегне Валдайеровият пръстен, Пайеровите плаки, слюнчените и слъзните жлези, при което се появяват следните оплаквания – нарушена проходимост в назофаринкса, диспептични оплаквания, синдром на Микулич.
- увеличена слезка и черен дроб (хепатоспленомегалия)
Слезката е увеличена в над 80 % от случаите, а черния дроб в около 40 %. Понякога слезката е значително увеличена (т.нар. спленомегална форма) и притиска съседните органи. Може да се наблюдават левостранни бъбречни кризи с нарушен уринен дренаж, подуване на корема, асцит, лимфостаза, субилеусни прояви.
- промени по кожата
Може да има разнообразни кожни промени. Например: сърбеж по кожата, екзема, Херпес зостер, възловидни инфилтрати.
При обостряне на заболяването се наблюдава почти постоянно повишена температура, изпотяване, отслабване, увеличаване на лимфните възли, слезката, черния дроб, поява на анемия и тромбоцитопения.
Прочетете за:
Хронична лимфолевкоза – стадии, усложнеия
Как се диагностицира хроничната лимфоцитна левкемия
