Еписпадията е вродена малформация, при която липсва дорзалната част (горната половина) на уретрата и отворът й се намира на необичайно място. В някои случаи е засегнат уретралния сфинктер и шийката на пикочния мехур. Аномалията се среща рядко, като значително по-често засяга момчета.
Еписпадията може да възникне самостоятелно, но много по-често се съчетава с други аномалии, засягащи пикочния мехур, тазовото дъно, коремните мускули, ануса, гръбначния стълб и др.
Най-често еписпадията е свързана с екстрофия на пикочния мехур – тежка аномалия, при която има дефект на коремната стена, където се отваря пикочния мехур. Вижда се неговата задна стена, тъй като предната му стена липсва. Симфизата е раздалечена.
Какви са причините за еписпадия?
Еписпадията се причинява от настъпило неправилно развитие през вътреутробния период, когато се образуват пикочните пътища. Често е трудно да се разбере каква е причината плода да не се развие правилно. В по-голямата част от случаите не е имало проблем с майката или бременността.
Какви видове еписпадия има?
При момчетата отворът на уретрата нормално се намира на върха на главичката на пениса, при еписпадия обаче той има нетипично положение. В зависимост от това къде се намира уретралният отвор се различават следните видове еписпадия:
- еpispadia glandis – при гландуларната форма отворът на уретрата се намира на главичката на пениса, но не на върха й, а отстрани.
- еpispadia corporis – при корпоралната форма уретралният отвор може да се намира по цялата дължина на тялото на пениса от основата му до главичката.
- еpispadia totalis – при тоталната или пенопубична форма уретралният отвор се намира не върху пениса, а в близост до срамната кост.
При момичетата с еписпадия клиторът е разделен на две части от уретрата, която е скъсена. Срамните кости са необичайно раздалечени. Венериният хълм е слабо изразен, без мастна тъкан. Рядко аномалията се среща без други допълнителни проблеми, засягащи пикочния мехур, бъбреците, уретрата, вагината.
При момичетата се различават следните видове еписпадия:
- еpispadia clitoris
- еpispadia subsymphysaris
- еpispadia totalis.
Какви са симптомите при еписпадия?
При гландуларната и корпоралната еписпадия момчетата имат добър контрол на микцията. Често се наблюдава леко изкривяване на пениса, който е по-къс и широк.
Някои деца изпитват стрес инконтиненция, при която изтичат капки урина след кихане или кашляне, или може да имат затруднения при задържането на урина при поява на позив.
При пенопубичната форма мехурната шийка е отворена и е налице тотална инконтиненция – постоянно изтичане на урина. Това е най-тежката форма.
При момичетата при първите две форми контролът над микцията е добър. При третата форма обаче е налице тотална инконтиненция.
Как се поставя диагнозата еписпадия?
Еписпадията е външна аномалия и се вижда след раждането на детето. Задължително се провеждат редица допълнителни изследвания, за да се изключи наличието на друга аномалия. Например:
- лабораторни тестове за проверка на функцията на бъбреците
- специализирани урологични изследвания – ултразвуково изследване, рентгеново изследване, компютърна томография на урогениталната система.
Какво е лечението при еписпадия?
Лечението при еписпадия е хирургично – възстановява се анатомичната цялост на уретрата. При тотална еписпадия се възстановява и сфинктерния апарат. Най-добре е оперативното лечение да се проведе до 3-годишна възраст на детето. С най-добър успех е операцията на Young, при която след симфизотомия се реконструира мехурната шийка в задната уретра.
