Болестта на Шонлайн-Хенох е позната още като пурпура на Шонлайн-Хенох или капиляротоксикоза. Представлява остър IgA-медииран васкулит – възпаление на малките кръвоносни съдове. Спада към групата на хеморагичните диатези – заболявания, които се характеризират с нарушен пермеабилитет и структура на стената на съдовете.
Заболяването се среща най-често в детско-юношеска възраст между 5 и 15 години, често рецидивира и трябва да се следи за усложнения. При възрастните също може да се изяви като обикновено протича по-тежко и с усложнения.
Пурпурата на Шонлайн-Хенох спада към реакциите на хиперсензитивност от 3-ти тип. Патогенезата е свързана с образуване на имунни комплекси от антиген-антитяло, които се отлагат в кръвоносните съдове на различни органи. Обикновено изявата е свързана с предшестваща бактериална или вирусна инфекция.
Симптоми при болест на Шонлайн-Хенох
Характеризира се със засягане на малките кръвоносни съдове на следните органи:
Кожа
Кожната форма се нарича purpura simplex – представлява палпируем и сърбящ макуло-папулозен обрив, който се локализира по екстензорните части на долните крайници и глутеусите. Обривът е симетричен и полиморфен, тъй като образуването му преминава през няколко стадия и накрая може да се образуват хиперпигментни петна.
Бъбреци
При засягане на бъбреците се наблюдава хематурия (кръв в урината) и протеинурия (белтък в урината). Изявява се като усложнение при рецидивиращи форми обикновено при възрастни пациенти и може да се прояви като нефритен или нефротичен синдром. Необходимо е проследяване от нефролог с цел да се избегне развитие на бъбречна недостатъчност.
Стави
Засягането на опорно-двигателната система се характеризира с артритни прояви на големите стави – коленни, лакътни, раменни. Ставите са зачервени, оточни и болезнени. Симптомите са преходни и обикновено до седмица изчезват.
Централна нервна система
Засягането на нервната система е изключително рядко, проявява се с неврологични симптоми – гърчове, главоболие, промяна в поведението.
Гастроинтестинален тракт
Нарича се още абдоминална форма на болестта. При децата се среща най-често след кожната форма. Може да варира от лека форма – гадене, повръщане до тежка с изява на остра, пристъпна болка, по-рядко с хематемеза и кървави диарии.
В редки случаи заболяването може да протече мълниеносно (фулминантна форма), наблюдава се обилни кръвоизливи, при които може да се стигне до хеморагичен шок.
Диагнозата на болестта на Шонлайн-Хенох е клинична, поставя се по класическата палпируема пурпура. Няма специфични изследвания, които могат да докажат заболяването.
Автор: д-р Юлияна Георгиева
Прочетете за:
Капиляротоксикоза
