На латински език: Polycythaemia vera, Polycythaemia rubra vera.
На английски език: Polycythemia vera, Polycythemia rubra vera.
Определение: Истинската полицитемия е хронично миелопролиферативно заболяване, причинено от автономна пролиферация на трите миелоидни реда, с превалиране на еритропоезата. Характеризира се с повишаване на еритроцитите, хемоглобина и общия обем на кръвта. Производството на еритропоетин е потиснато.
Среща се по-често при мъже над 50 годишна възраст.
Етиология: Причината за неконтролираната пролиферация на клетки от еритробластната редица е неизвестна.
Патогенеза: Обемът на кръвта се увеличава понякога до 8-9 литра. Хематокритът достига стойности над 0,55-0,60. Повишава се вискозитета на кръвта, забавя се кръвния ток, има склонност към хиперкоагулация, особено при увеличаване и на тромбоцитите. Настъпва хипертензивен синдром, обемно обременяване на сърцето.
Клиника: Болните се оплакват от отпадналост, главоболие, виене на свят, шум в ушите, зрителни нарушения, сърцебиене, кръвотечения от носа.
При прегледа се установява зачервяване на лицето с ливиден оттенък, по-силно изразен около скулите, устните, върха на носа. Зачервени са още очите, езика, кожата на дланите на ръцете, пръстите и врата. Слезката е увеличена в 75-90% от случаите. Артериалното налягане при част от болните е повишено. Може да има рецидивиращи тромбофлебити.
Лабораторни изследвания: Установява се:
– повишен хемоглобин над 170 g/l;
– повишени еритроцити над 6х1012/l;
– повишен хематокрит над 0,55;
– често има увеличение на тромбоцитите над 500х109/l и на левкоцитите над 12х109/l;
– повишена е активността на ГАФ над 100Е;
– често е умерено повишена и пикочната киселина;
– удължено е времето на кървене;
– сатурацията на кислорода в артериалната кръв е над 92%.
Чрез радиоизотопен метод се установява повишен обем на циркулиращата кръв.
Трепанобиопсията на костния мозък показва намаление на мастната тъкан и хиперплазия на:
– еритробластната редица или
– на еритробластната и мегакариоцитната редица;
– на еритробластната и гранулоцитната редица;
– хиперплазия на трите клетъчни редици, панмиелоза.
Усложнения:
1. Тромбоемболични инциденти – те са причина за смъртта при 40% от болните;
2. Кръвоизливи поради нарушената функция на трамбоцитите;
3. Развитие на миелофиброза с костно-мозъчна недостатъчност;
4. Трансформация в хронична миелогенна левкемия (ХМЛ).
Диагноза: Съществуват две групи критерии:
Група “А”
1. Общ еритроцитен обем: при мъже над 36 ml/kg и при жени – над 32 ml/kg;
2. Артериално кислородно насищане – над 92%;
3. Спленомегалия.
Група “В”
1. Тромбоцити – над 400х109/l;
2. Левкоцити над 12х109/l;
3. ГАФ над 100.
Диагнозата е сигурна, когата са налице три критерия от група “А” или първите два критерия от група “А” плюс два критерия от група “В”.
Диференциална диагноза: Прави се с различните видове полиглобулии:
1. Относителна полиглобулия – при нея абсолютният брой на еритроцитите е нормален, а е намален плазменият обем. Дълже се на дехидратация.
2. Абсолютна полиглобулия – при нея броят на еритроцитите е повишен в резултат на:
– повишена секреция на еритропоетин при тумори на яючниците, на бъбреците, на черния дроб, при поликистоза на бъбреците;
– компенсаторно повишаване на еритропоетина поради хипоксия и хипоксемия при заболявания на белите дробове и сърцето – ХОББ, сърдечни пороци, сърдечна недостатъчност;
– поради увреждане на хемоглобина, напр. метхемоглобинемия;
– поради стимулиране на еритропоезата от някои медикаменти – кортикостероиди, андрогени;
– поради хормонална стимулация на еритропоезата – при болест на Cushing, при хипералдостеронизъм.
Лечение: Целта на лечението е да се намали масата на еритроцитите и да се предотвратят тромбоемболични инциденти.
1. Кръвопускания – провеждат се 2-3 кръвопускания по 300-400 ml седмично до нормализиране на хематокрита, хемоглобина и еритроцитите.
При възможност трябва да се извършва еритроцито- и /или тромбоцитофереза.
2. Цитостатици – напр. Hydroxycarbamid. Прилагат се при тромбоцитоза над 800х109/l и силно увеличена слезка.
3. Радиоактивен фосфор 32Р – той потиска кръвотворенето. Ефектът му настъпва след околи 3 месеца. Това лечение не се препоръчва при пациенти под 50 годишна възраст поради мутагенния му ефект.
4. Алфа – Interferon – той инфибира главно мегакариоцитопоезата. Лечението продържава 5-6 месеца.
5. Симптоматично лечение:
– антитромботично лечение при рецидивиращи тромбози – прилага се ацетизал, антистенокардин.
– при хиперурикемия – алопуринол.
Прогноза: Средната преживяемост при лечение е 10-15 години. Главна причина за смъртта са тромбоемболични инциденти. Полицитемия вера може да се трансформира в хронична миелогенна левкемия (ХМЛ).
