Макулна дегенерация

окт. 31, 2015

На латински: Degeneratio maculae senilis
На английски: Macular degenarion, Age-related macular degeneration

Определение: Макулната дегенерация представлява заболяване, което засяга централната част на ретината, наречена макула. Характеризира се със значително влошаване на централното зрение – затруднено е гледането наблизо и надалеч, четенето, всекидневните дейности. Периферното зрение остава незасегнато. Макулната дегенерация може да бъде:

Свързана с възрастта – отнася се към т.нар. сенилни дегенерации на макулата и е една от най-чечстите причини за трайно увреждане на централното зрение. Засяга обичайно хора на възраст над 50 – 60 години, като с напредване на възрастта честотата ѝ нараства.

Унаследена – тя е автозомно-доминантно предавана. Среща се сравнително рядко. Развива се постепенно от ранна детска възраст, като засега лечението ѝ е безперспективно.

Макулата (жълтото петно, macula lutea) представлява участък от ретината с централно разположено хлътване (fovea centralis). Намира се на 4мм темпорално от папилата на зрителния нерв. В областта на макулата е най-голям броят на конусчетата, един от двата вида невроепителни клетки на ретината. В периферията на ретината са разположени пръчиците. Конусчетата са по-чувствителни на ярка дневна светлина и са материалният субстрат на цветоусещането и форменото зрение. Пръчиците са по-чувствителни на по-слаба светлина и чрез тях се реализира периферното и вечерното зрение.

Етиология: Рисковите фактори за възникване на дегенерация на макулата включват:
• Възраст над 50 – 60 години – свързана с настъпващото стареене на пигментните клетки на ретината и натрупване на липофусцин в тях
• Фамилна обремененост
• Пол – по-често боледуват жени
• Наличие на заболяването на едното око
• Сърдечно-съдови заболявания, хипертонична болест
• Продължително излагане на слънчева или синя светлина
• Диета, бедна на витамини, каротиноиди и лутеинови пигменти.

Видове макулна дегенерация: Различават се две клинични форми на макулна дегенерация:

Атрофична (суха) – по-често срещана (75%). Развива се бавно, в продължение на години. Характеризира се с образуване на друзи – твърди, меки и конфлуиращи, като постепенно настъпва ареоларна дегенерация на макулата.

Ексудативна (влажна, неоваскуларна) – среща се по-рядко (25%). Развива се много бързо, за кратко време. Под пигментния епител на ретината се образува субретинна неоваскуларна мембрана със серозно, серозно-хеморагично или хеморагично отлепване. В областта на макулата се образува проминиращ тъмно оцветен диск. Впоследствие се формира дисковиден цикатрикс с пигментни отложения.

Патофизиология:
Важно значение в патогенезата на макулната дегенерация имат възпалителните лезии и оксидативният стрес. Засягат се хориокапиляриса, Бруховата мембрана, пигментния слой на ретината и фоторецепторите.
Двете форми се различават по своите патофизиологични механизми:

Суха форма – при нея се натрупват характерни жълтеникави друзи в макулата, между пигментния епител на ретината и подлежащата хориоидея. Повечето болни запазват нормалното си зрение. Не винаги наличието на друзи води до изявена клинична симптоматика. Предпоставка за развитие на макулна дегенарация има при многобройни и големи по размер друзи в съчетание с нарушение на пигментния клетъчен слой в областта на макулата.

Влажна форма – характеризира се с абнормно разрастване на съдове (неоваскуларна мембрана). Абнормната пролиферация на кръвоносни съдове в ретината се стимулира и от редица васкуларни ендотелни растежни фактори. Новообразуваните съдове са с тънки, пропусливи стени, през които лесно преминават протеини и кръвни клетки под макулата. Това води до необратимо увреждане на фоторецепторите и бърза загуба на зрението при липса на лечение.

Клинична картина: Сенилната макулна дегенерация започва едностранно и след различно дълъг период от време заболява и другото око. Проявява се със следната симптоматика:

  • Замъгляване на зрението в централната част на зрителното поле
  • Микропсии
  • Метаморфопсии
  • Нарушено цветоусещане
  • Наличие на скотоми – в началото относителен скотом, който по-късно става абсолютен
  • Зрителната острота е в различна степен нарушена в зависимост от стадия на заболяването
  • Периферното зрение е запазено.

Диагноза: Поставя се въз основа на:
Анамнезата
Обективното клинично изследване
• Изследване с мрежата на Amsler
• Флуоресцинова ангиография – за поставяне на точна клинична диагноза и определяне вида на неоваскуларната мембрана – класическа или окултна. При класическата форма хиперфлуоресценцията се проявява рано, а при окултната – в късните фази.

Лечение:
Сухата форма на макулна дегенерация няма ефективно лечение. Прилага се медикаментозно лечение с цел профилактика на второто око – ангиопротектори, витамини, лутеинови препарати.

Влажната форма се лекува с помощта на следните способи:

  • Фотодинамечна терапия – венозно се инжектира Visudin, който селективно се поема от ендотелните клетки на неоваскуларната мембрана
  • Лазерна фотокоагулация – тя се извършва с лазерна светлина с определена дължина на вълната, която предизвиква тромбозиране на неоваскуларната мембрана без засягане на ретината
  • Радиотерапия
  • Коагулация на хранещите съдове на неоваскуларната мембрана
  • Антиангиогенни кортикостероиди (Anacortave acetate) и антиангиогенни фактори (Avastin, Macugen).