Грануломатозата на Вегенер (Wegener) представлява заболяване, при което се засягат множество системи. Характеризира се с некротизиращ грануломатозен васкулит на малките и средни артерии на дихателната система и сегментен некротизиращ гломерулонефрит. Могат да се засегнат още кожата, очите, ушите, нервната система и др органи.
Какви са причините за Вегенеровата грануломатоза?
Причината за появата на грануломатозата на Вегенер не е изяснена. Предполага се, че се предизвиква от реакция на свръхчувствителност към непознат антиген, който прониква в човешкия организъм през горните дихателни пътища.
Грануломатозата на Вегенер се свързва с антитела към цитоплазмени компоненти на неутрофилите, наречени антинеутрофилни цитоплазмени антитела (ANCA).
Какви промени настъпват при грануломатоза на Вегенер?
Предполага се, че при грануломатозата на Вегенер различни инхалаторни агенти активират неутрофилите в дихателните пътища и се предизвиква възпалителна реакция. Увреждат се ендотелните клетки на съдовете, развива се васкулит и некроза, появават се грануломатозни инфилтрати в съдовата стена и около съдовете. Образуват се грануломи – те съдържат различни клетки – неутрофили, лимфоцити, плазмоцити, хистиоцити, еозинофили.
Какви са симптомите при грануломатоза на Вегенер?
Вегенеровата грануломатоза е генерализирано системно заболяване, но най-често се засягат белите дробове и бъбреците.
Обикновено първите симптоми при грануломатозата на Вегенер са свързани с горните дихателни пътища:
- синуит – възпаление на синусите.
- ринорея – повишена секреция на носната лигавица
- кървене от носа
- язви по носната лигавица
- трахеит, стеноза на трахеята
- отит.
В повечето случаи тези оплаквания се свързват с инфекция или алергия и се провежда симптоматично лечение, което обаче не дава резултат.
При около 50 % от болните в началото може да има прояви от страна на белите дробове – кашлица, жилки кръв в храчките, тежест в гърдите, плеврит и др.
При около 80 % от болните се развива гломерулонефрит, който може да бъде огнищен или дифузен. Проявява се с кръв в урината (хематурия), белтък в урината (протеинурия). Може да прогресира бързо и да доведе до бъбречна недостатъчност.
При грануломатозата на Вегенер може да се наблюдават още:
- изпъкване на едната очна ябълка
- болки в ставите и мускулите
- повишена температура
- отслабване на тегло
- нощно изпотяване
- разнообразни кожни лезии – петехии, пурпура
- прояви от страна нервната система – неврит
- перикардит, кардиомиопатия.
При Вегенеровата грануломатоза могат да настъпят усложнения, като: хронична бъбречна недостатъчност, загуба на слуха, стеноза на трахеята, загуба на зрението, рецидивиращи инфекции, перфорация на носната преграда, деформация на носа и др.
Какви изследвания се провеждат при грануломатоза на Вегенер?
- лабораторни изследвания – установяват се повишена СУЕ, левкоцитоза, анемия, тромбоцитоза, положителен С-реактивен протеин. Най-голямо значение има доказването на антинеутрофилни цитоплазмени антитела (ANCA).
- рентгенография на околоносните синуси – установява се засенчване на околоносните кухини
- рентгенография на белите дробове – установяват се множество двустранни възловидни инфилтрати, които обикновено се превръщат в каверни.
- компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс
- биопсия на лигавицата на носа или синусите, на назофаринкса, трансбронхиална биопсия, рядко може да се наложи белодробна биопсия.
Как се поставя диагнозата грануломатоза на Вегенер?
Диагнозата се основава на характерните клинични симптоми от страна на дихателните пътища и бъбреците, както и на наличието на ANCA.
Диагностични критерии при грануломатоза на Вегенер:
- язви по носната лигавица с гноен или кръвенист секрет
- белодробни възли или инфилтрати
- микрохематурия – наличие на под 5 еритроцита на зрително поле
- установяване чрез биопсия на грануломатозни инфилтрати в стената или в околосъдовото пространство на артерия или артериола.
При наличие на два или повече от тези критерии диагнозата е положителна.
Грануломатозата на Вегенер трябва да се разграничи от синдрома на Goodpasture, синдрома на Churg-Strauss, от туберкулоза, саркоидоза, лупус еритематодес, карцином, от инфекциозни УНГ и белодробни заболявания и др.
Какво е лечението при грануломатозата на Вегенер?
При грануломатоза на Вегенер се провежда продължително лечение с Циклофосфамид и кортикостероиди. След постигане на клинична ремисия дозите на лекарствата се намаляват до поддържащи, които не позволяват изостряне на болестта. За лечение на грануломатозата на Вегенер се използва и Метотрексат.
