Начало Детско здраве Хепатобластом – тумор на черния дроб при деца

Хепатобластом – тумор на черния дроб при деца

хепатобластом
хепатобластом

Хепатобластомът е много рядък тумор на черния дроб. Засяга най-често деца до 3- годишна възраст. Момчетата боледуват два пъти по-често от момичетата.

Какви са причините за развитие на хепатобластом?

Причината за възникването на хепатобластом е неизвестна. Повишен риск от развитие на хепатобластом се наблюдава при следните заболявания:

  • синдром на Beckwith-Wiedemann – класически признаци на този синдром са: макрозомия, макроглосия, хемихиперплазия, омфалоцеле, ембрионални тумори
  • хемихиперплазия – състояние, при което едната половина на тялото или само част от нея расте по-бързо и е по-голяма от другата. Прекомерният растеж може да засегне само една част от тялото, например крак, ръка, уши или няколко различни области на тялото.
  • фамилна аденоматозна полипоза – има стотици полипи в стомашно-чревния тракт, главно в дебелото черво и ректума
  • бъбречни аномалии – диспластичен бъбрек, подковообразен бъбрек
  • атрезия на екстрахепаталните жлъчни пътища
  • болест на натрупването на гликоген
  • синдром на Прадер-Уили.

По-висок риск от поява на хепатобластом има при деца, родени с много ниско тегло.

Какво представлява хепатобластомът?

Хепатобластомът произхожда от незрели предшественици на чернодробните клетки. Обикновено се локализира в десния лоб на черния дроб. Развива се като единичен възел, но може да бъде и множествен.

Различават се следните хистологични варианти: епителен тип (фетален, ембрионален) и смесен епителен и мезенхимен тип.

Хепатобластомът метастазира в белия дроб, мозъка, костите, лимфните възли.

Какви са симптомите на хепатобластом?

Най-често туморът се опипва случайно в дясната коремна половина. Децата са в добро състояние. При тумор с по-голям размер може да се наблюдават следните симптоми:

  • подут корем, болка в корема
  • гадене и повръщане
  • жълтеница (пожълтаване на кожата и склерите)
  • сърбеж по кожата
  • загуба на апетит, отслабване
  • отпадналост.

При момчета с високи нива на бета-човешки хорионгонадотропин се наблюдава ранен пубертет.

При повечето пациенти е налице остеопения и се установяват патологични фрактури.

Как се поставя диагнозата хепатобластом?

Хепатобластомът се диагностицира въз основа на:

  • данните от анамнезата – родителите могат да съобщат за фамилна аденоматозна полипоза или друго генетично заболяване
  • физикален преглед – установява се туморна формация в корема
  • лабораторни изследвания

Алфа-фетопротеинът (AFP) се намира във високи концентрации при деца с хепатобластом. Той обаче не е специфичен маркер за хепатобластом, тъй като повишени нива се откриват и при редица други заболявания.

Алфа-фетопротеинът се използва за проследяване на отговора спрямо провежданото лечение, прогресирането на заболяването, както и за откриване на рецидив.

Изследването на чернодробните ензими и коагулационния статус дава информация за функцията на черния дроб.

При пациентите с хепатобластом може да се установи анемия, тромбоцитоза.

  • коремна ехография – установява се големината на туморната формация
  • компютърна томография (СТ), ядрено-магнитен резонанс (MRI) – установява се локализацията и големината на тумора, наличието на метастази
  • биопсия (тънкоиглена аспирационна биопсия или хирургична) – чрез вземането на тъкан от тумора и нейното изследване под микроскоп се поставя окончателната диагноза.

Какво е лечението на хепатобластом?

Лечението на хепатобластома включва следните методи:

  • химиотерапия

Химиотерапията се използва както за намаляване на размера на чернодробния тумор предоперативно, така и за лечение на иноперабилен тумор.

Продължителността на химиотерапията зависи от стадия и нивото на алфа-фетопротеина.

  • лъчетерапия – прилага се при напреднал хепатобластом – III, IV стадий
  • хирургично лечение – извършва се лобектомия – отстраняване на засегнатия чернодробен дял
  • чернодробна трансплантация

При множествени тумори, както и при централно разположен тумор, който засяга големите чернодробни съдове се препоръчва чернодробна трансплантация.