Хепатобластомът е много рядък тумор на черния дроб. Засяга най-често деца до 3- годишна възраст. Момчетата боледуват два пъти по-често от момичетата.
Какви са причините за развитие на хепатобластом?
Причината за възникването на хепатобластом е неизвестна. Повишен риск от развитие на хепатобластом се наблюдава при следните заболявания:
- синдром на Beckwith-Wiedemann – класически признаци на този синдром са: макрозомия, макроглосия, хемихиперплазия, омфалоцеле, ембрионални тумори
- хемихиперплазия – състояние, при което едната половина на тялото или само част от нея расте по-бързо и е по-голяма от другата. Прекомерният растеж може да засегне само една част от тялото, например крак, ръка, уши или няколко различни области на тялото.
- фамилна аденоматозна полипоза – има стотици полипи в стомашно-чревния тракт, главно в дебелото черво и ректума
- бъбречни аномалии – диспластичен бъбрек, подковообразен бъбрек
- атрезия на екстрахепаталните жлъчни пътища
- болест на натрупването на гликоген
- синдром на Прадер-Уили.
По-висок риск от поява на хепатобластом има при деца, родени с много ниско тегло.
Какво представлява хепатобластомът?
Хепатобластомът произхожда от незрели предшественици на чернодробните клетки. Обикновено се локализира в десния лоб на черния дроб. Развива се като единичен възел, но може да бъде и множествен.
Различават се следните хистологични варианти: епителен тип (фетален, ембрионален) и смесен епителен и мезенхимен тип.
Хепатобластомът метастазира в белия дроб, мозъка, костите, лимфните възли.
Какви са симптомите на хепатобластом?
Най-често туморът се опипва случайно в дясната коремна половина. Децата са в добро състояние. При тумор с по-голям размер може да се наблюдават следните симптоми:
- подут корем, болка в корема
- гадене и повръщане
- жълтеница (пожълтаване на кожата и склерите)
- сърбеж по кожата
- загуба на апетит, отслабване
- отпадналост.
При момчета с високи нива на бета-човешки хорионгонадотропин се наблюдава ранен пубертет.
При повечето пациенти е налице остеопения и се установяват патологични фрактури.
Как се поставя диагнозата хепатобластом?
Хепатобластомът се диагностицира въз основа на:
- данните от анамнезата – родителите могат да съобщат за фамилна аденоматозна полипоза или друго генетично заболяване
- физикален преглед – установява се туморна формация в корема
- лабораторни изследвания
Алфа-фетопротеинът (AFP) се намира във високи концентрации при деца с хепатобластом. Той обаче не е специфичен маркер за хепатобластом, тъй като повишени нива се откриват и при редица други заболявания.
Алфа-фетопротеинът се използва за проследяване на отговора спрямо провежданото лечение, прогресирането на заболяването, както и за откриване на рецидив.
Изследването на чернодробните ензими и коагулационния статус дава информация за функцията на черния дроб.
При пациентите с хепатобластом може да се установи анемия, тромбоцитоза.
- коремна ехография – установява се големината на туморната формация
- компютърна томография (СТ), ядрено-магнитен резонанс (MRI) – установява се локализацията и големината на тумора, наличието на метастази
- биопсия (тънкоиглена аспирационна биопсия или хирургична) – чрез вземането на тъкан от тумора и нейното изследване под микроскоп се поставя окончателната диагноза.
Какво е лечението на хепатобластом?
Лечението на хепатобластома включва следните методи:
- химиотерапия
Химиотерапията се използва както за намаляване на размера на чернодробния тумор предоперативно, така и за лечение на иноперабилен тумор.
Продължителността на химиотерапията зависи от стадия и нивото на алфа-фетопротеина.
- лъчетерапия – прилага се при напреднал хепатобластом – III, IV стадий
- хирургично лечение – извършва се лобектомия – отстраняване на засегнатия чернодробен дял
- чернодробна трансплантация
При множествени тумори, както и при централно разположен тумор, който засяга големите чернодробни съдове се препоръчва чернодробна трансплантация.
