Системният лупус еритематодес се характеризира с имунна дисрегулация, водеща до продукцията на множество автоантитела. Увреждането на бъбреците е само една от многобройните локализации на болестния процес. Развива се т.нар. лупусна нефропатия, при която в гломерулите се отлагат циркулиращи имунни комплекси или се образуват такива на място и в резултат настъпва имунокомплексно възпаление.
Лупусната нефропатия може да бъде първи признак и единствена проява на системното заболяване най-вече при остро започващи случаи. При подостри или хронични форми бъбречното увреждане може да настъпи в по-късен етап от развитието на болестта.
Класификация на лупусната нефропатия:
Лупусната нефропатия бива следните морфологични класове:
- нормални гломерули (клас I) – чрез светлинен микроскоп не се откриват депозити в гломерулите, но чрез електронен микроскоп се установяват мезангиални отлагания
- мезангиален гломерулонефрит (клас II) – има отлагане на IgG, IgM, IgA и С3 в мезангиума
- огнищен пролиферативен гломерулонефрит (клас III) – има огнищни субендотелни отлагания
- дифузен мезангиокапилярен гломерулонефрит (клас IV) – има пролиферация на ендотелни, мезангиални и епителни клетки, отлаганията са субендотелни и интрамембранозни
- мембранозен гломерулонефрит (клас V) – има задебеляване на гломерулната базалната мемрана поради мезангиални, субепителни и интрамембранозни имунни отлагания
- гломерулна склероза (клас VI) – има дифузна склероза, обхващаща 90 % от гломерулите.
Някои относително специфични промени за лупусна нефропатия, които се откриват са: фибриноидна некроза, хематоксилинови телца на Gross, хиалинни тромби, левкоцитна инфилтрация, „телено въже“ – стените на гломерулните капиляри стават ригидни и наподобяват нагъната тел поради задебеляване на гломерулната базална мембрана.
Също характерни за лупусния нефрит са откриваните чрез имунофлуоресценция имунни отлагания в мезангиума или капилярните стени. Те съдържат всички видове имуноглобулини и всички съставки на комплемента (най-често С3, С4, С1q).
Какви са симптомите при лупусна нефропатия?
Протичането и изходът на лупусната нефропатия при различните морфологични типове е различно.
Лупусната нефропатия с дифузна мезангиална пролиферация има сравнително най-тежко протичане. Наблюдава се картината на бързопрогресиращ гломерулонефрит:
- тежък нефрозен синдром – наличие на белтък в урината (протеинурия), отоци, хипопротеинемия, повишен холестерол в серума, повишена съсирваемост на кръвта.
- малигнена артериална хипертония
- прогресираща бъбречна недостатъчност
- кръвните изследвания показват – анемия, левкопения, ускорена СУЕ, понижен арбумин
- установяват се антитела срещу двойноверижната ДНК, антинуклеарни антитела, антитела срещу В- и Т- лимфоцитите, С3-комплемента.
Наред с бъбречните прояви има полисерозит, хепатит, ендокардит, миокардит и др.
Лупусната нефропатия с мембранозни увреждания на гломерулите много често е първата изява на заболяването и дълго време остава единствената му проява. Развива се нефрозен синдром с масивни отоци, високо кръвно налягане, масивна неселективна протеинурия, наличие в седимента на еритроцити, левкоцити, цилиндри, има анемия, левкопения. Гломерулната филтрация прогресивно намалява и се развива бъбречна недостатъчност.
Възможно е нефрозният синдром да се съчетае и с прояви от страна на други органи – ендокардит, миокардит, артрит, кожни прояви и др.
Лупусната нефропатия с огнищни увреждания на гломерулите има слабо изразена симптоматика и при адекватно лечение може да настъпи ремисия.
Лупусната нефропатия с мезангиални промени в гломерулите се развива на по-късен етап от развитието на лупусната болест. Към симптомите от страна на други органи се добавят нефрозен синдром, високо кръвно налягане. При адекватно лечение бъбречните оплаквания могат да изчезнат.
Как се диагностицира лупусна нефропатия?
Лупусната нефропатия се диагностицира с помощта на характерните клинични прояви, лабораторните изследвания, специфичните имунологични изследвания, както и от данните от бъбречна биопсия.
Каква е прогнозата при лупусна нефропатия?
Прогнозата при лупусната нефропатия с дифузна мезангиална пролиферация и с мембранозни увреждания на гломерулите е неблагоприятна. При другите морфологични форми чрез адекватно лечение хода на болестта значително се забавя, възможни са и спонтанни ремисии.
Какво е лечението?
Провежда се комплексно лечение с кортикостероиди, цитостатици, имуносупресори, антикоагуланти и др. Прилага се симптоматично лечение на отоците и артериалната хипертония.
При настъпила бъбречна недостатъчност се провежда хемодиализа или бъбречна трансплантация.
Прочетете за:
Как лупус еритематозус засяга белите дробове
Нефрозен синдром
