Хипербилирубинемията представлява състояние на нарушен билирубинов метаболизъм, което се проявява със симптома жълтеница.

Нормалните нива на билирубина в кръвта са в границите на 3,4 – 21 μmol/L. При завишени билирубинови стойности настъпва пожълтяване на склерите, кожата и лигавиците, което е найдобре различимо на дневна светлина.

Билирубинът е краен продукт от радграждането на хема в организма. Найголяма част (около 70% от билирубина) се получават вследствие разграждането на остарели еритроцити в мононуклеарната фагоцитарна система на черния дроб, слезката и костният мозък. Около 30% от продуцираният билирубин се получава от обмяната на хепаталния хем, митохондриалните цитохроми и хемопротеините.

Билирубинът, получен в мононуклеарната фагоцитарна система, се свързва със серумния албумин и под формата на албуминбилирубинов комплекс се транспортира до черния дроб. Неконюгираният хемоглобин преминава от кръвта в хепатоцитите, което се реализира с помощта на специален трансмембранен транспортьор. В цитозола на хепатоцитите билирубинът се свързва в комплекс със специфични протеини, които го пренасят до ендоплазматичния ретикулум на клетките. Тук билирубинът се конюгира с глюкуроновата киселина  и се получава конюгиран (свързан) билирубин. Той се екскретира в жлъчните каналикули и каналчета, след което преминава в екстрахепаталните големи жлъчни канали.

В зависимост от причините, довели до повишаване на билирубина, се различават следните видове жълтеница:

Прехепатална (хемолитична) – следните механизми водят до нейното възникване:

  • Свръхпродукция на билирубин от мононуклеарната фагоцитарна система – среща се при масивна хемолиза, неефективна еритропоеза, резорбция на големи кръвоизливи в стомашночревния тракт, белия дроб. Например при:
    – мегалобластна анемия
    – таласемия
    – сърповидно-клетъчна анемия
    – автоимунни хемолитични анемии
    – хемолитична болест на новороденото
  • Потискане свързването на билирубина с основния му транспортьор – албумина. Някои медикаменти също могат да потиснат свързването на билирубина с албумина, например салицилати, сулфонамиди.

Хепатална – възниква поради:
1. Намалено залавяне на билирубина от черния дроб – среща се при:

  • Жълтеница на Gilbert тип III – поради нарушен флуидитет на хепатоцитната мембрана е затруднено постъпването на билирубина в чернодробните клетки
  • Продължително гладуване (над 48 часа)
  • Дясна сърдечна недостатъчност
  • Сепсис
  • Напреднала цироза
  • Прием на рифампицин, флаваспидинова киселина.

2. Нарушено конюгиране на билирубина в хепатоцитите (чернодробните клетки) – среща се при:

  • Физиологична жълтеница на новороденото – нормално при новородените ензимът, който конюгира билирубина е с ниска активност и това води до повишени нива на неконюгиран билирубин
  • Синдром на Gilbert тип II – нарушено е свързването на билирубина с цитоплазмените протеини
  • Синдром на Crigler – Najjar тип I – пълна липса на ензима, конюгиращ билирубина
  • Синдром на Crigler – Najjar тип II – частичен дефект в билирубиновото конюгиране

3. Дефектна екскреция на конюгирания билирубин през хепатоцитната мембрана

  • Синдром на Dubin – Johnson
  • Синдром на Rotor

Постхепатална (обструктивна, мехатична, холостатична) – среща се при запушване на жлъчните пътища поради:

  • Вирусни хепатити
  • Холангиолити
  • Медикаментозна реакция към метилтестостерон, фенотиазини
  • Жлъчни камъни
  • Кисти
  • Тумори.
  • ПОСЛЕДВАЙ НИ!

  • Съдържанието на този уеб сайт има само информативна цел и не може да замени консултацията с лекар. По въпроси, свързани с Вашето здраве винаги се съветвайте с личният си лекар или друг медицински специалист.
© 2006-2020 Ars Medica.bg Всички права запазени. Всяко възпроизвеждане, променяне, публикуване на част или цялото съдържание на този сайт без предварително писменно разрешение от Ars Medica.bg е забранено Сайтът е изработен от Ait-WebDesign.com
Do NOT follow this link or you will be banned from the site!