На латински: Glaucoma congenitum
На английски: Primary congenital glaucoma
Определение: Вродената глаукома е невродегенеративно офталмологично заболяване, което засяга деца от кърмаческа до 3-годишна възраст. Както при други видове глаукома, и за нея е характерно увреждането на зрителния нерв вследствие от абнормно повишено вътреочно налягане.
Вродената глаукома е рядко срещано, но значимо заболяване поради лошата прогноза за зрението. Наблюдава се по-често при момчетата, появява се спорадично, но понякога има фамилен характер. Обикновено се засягат и двете очи, макар и в различна степен.
Етиопатогенеза: Затрудненото оттичане на вътреочната течност се дължи на трабекуларна дисгенеза на иридокорнейния ъгъл, възможно е да са налице хромозомни мутации. В някои случаи вродената глаукома може да е проява на друго генетично детерминирано очно или системно заболяване – например синдром на Марфан, аниридия, неврофиброматоза, синдром на Axenfeld – Rieger, микрокорнея, хомоцистинурия.
Клинична картина: Вродената глаукома може да се прояви още при раждането, до втората година от живота на детето и по-рядко от третата до петата година (glaucoma congenitum infantum).
Характерни са следните клинични симптоми:
Субективни – първите прояви на заболяването включват:
• хиперемия на конюнктивата без секреция
• светлобоязън
• неспокойно поведение на кърмачето
• сълзотечене
• блефароспазъм.
Обективна клинична находка:
- оток на роговицата с руптури на Десцеметовата мембрана
- дистрофични промени в диска на зрителния нерв
- роговицата е патологично уголемена – нормалният ѝ диаметър при новороденото е 10 мм и до две годишна възраст достига 12 мм. При вродена глаукома хоризонталният роговичен диаметър надвишава значително тези размери. Визуално детето изглежда, че има големи „красиви” очи
- намалена прозрачност на роговицата, налична е дифузна опалесценция или се развиват по-интензивни петнисти мътнини
- предната очна камера е дълбока
- размерът на очната ябълка се увеличава, откъдето идва и наименованието „биволско око” (buphthalmus)
- има опасност от настъпване на спонтанна луксация на лещата.
Когато глаукомата възниква в кърмаческа възраст или до 3 години след раждането, тя се проявява с увеличен размер на очната ябълка и мътнини в роговицата. След тази възраст глаукомата протича с непроменена очна ябълка.
Диагноза:
Анамнеза, снета от родителите
Офталмологичното изследване на детето.
Лечение: Лечението на конгениталната глаукома е оперативно, независимо от възрастта на детето. Операцията се извършва възможно най-рано. Методите на лечение включват:
- Трабекулотомия, гониотомия – цели се разсичане на ембрионалната тъкан в камерния ъгъл и осигуряване на достъп на камерната течност до трабекулума и Шлемовия канал
- Трабекулектомия – при неуспех от първата операция.
- Медикаментозно повлияване – бета блокерите в известна степен понижават продукцията на камерна течност.
Прогноза: Прогнозата на вродената глаукома е сериозна. При пропускане на началните симптоми и настъпила вече увреда на зрителния нерв има опасност от загуба на зрението.
