Глухота и глухонемота

На латински: Surditas
На английски: Deafness, Dumbness/Muteness

Определение: Глухотата представлява трайно намаление на слуха или пълна липса на слух, получени в резултат на увреждане на звукопроводния и/или звукоприемния апарат. Глухонемотата се характеризира с увреждане както на слуховия анализатор, така и с функционално отсъствие на речева способност. Органите на говора са развити нормално, като немотата е следствие от липсата на слух.

Етиология: Причините за глухота могат да бъдат разнообразни. В зависимост от периода на действието им те могат да окажат своето влияние:
– Пренатално (преди раждането);
– През време на раждането;
– В ранна детска възраст.

В зависимост от локализацията на морфологичните промени в слуховата система уврежданията могат да бъдат звукопроводни, звукоприемни и със смесен характер.

• Увреждания на звукопровдната част на слуховия анализатор, засягащи външното и средното ухо.
• Увреждания на звукоприемната част на слуховия анализатор – може да засягат кохлеата, слуховия нерв, проводните пътища и ЦНС. Те биват вродени и придобити:

– Вродени – лезиите в ЦНС могат да са в резултат на аутизъм.
– Придобити – след прекаран менингит в ранна детска възраст със засягане на слуховия и вестибуларния нерв и развитие на лабиринтит и неврална глухота, след черепна травма, енцефалит, пре-, пери- и постнатални увреждания на ЦНС, мозъчни тумори и мозъчно-съдови лезии.

• Комбинирани звукопроводни и звукоприемни увреждания

Етиологичните фактори се поделят на следните големи групи:

• Генетични –  причинени от различни синдроми и хромозомни аномалии.
• Негенетични:

– Пренатални – патологична бременност, токсоплазмоза, рубеолна ембриопатия, вроден луес, други инфекции в първите месеци на бременността (грип, варицела, паротит, полиомиели, цитомегаловируси), токсични увреждания (антибиотици, хинин), други причини (рентгеново облъчване).

– Перинатални придобити увреждания – родова травма, перинатална хипоксия и асфикция, недоносеност, Rh-несъвместимост.

– Постнатални придобити увреждания – инфекциозни заболявания (менингит, менингоенцефалит, шарки, серозен отит, рецидивиращ отит), ототоксични медикаменти (антибиотици от групата на аминогликозидите, салицилати, хинин), черепни травми, силен шум с интензитет над 130 dB или продължително излагане на шум, отосклероза, Мениерова болест.

• Идиопатични – неизвестни причини за глухотата в детска възраст.

Класификация: Глухотата може да бъде вродено състояние, но е възможно и да възникне по всяко време от живота на индивида. Според началото на настъпване глухотата може да бъде:

• Наследствена – най-често с автозомно-доминантна генеза.
• Вродена.
• Придобита – вследсвие редица заболявания и състояния, прием на ототоксични медикаменти, професионално обусловена.

В зависимост от развитието на речта глухотата може да бъде:

• Прелингвална – прелингвалната слухова загуба затруднява развитието на речта, тъй като се появява преди формирането ѝ.
• Постлингвална – отключва се след като детето започне да говори.

Според засягането на слуховия анализатор:

• Едностранна
• Двустранна

Клинична картина: Глухотата и глухонемотата могат да се проявят със следната симптоматика:

1. Липса на слух (практическа глухота)
Степените на намаление на слуха, получени с помощта на тонална и говорна аудиометрия, са съобразени с възможностите на индивида за слухово-говорна комуникация както в нормални условия, така и при усилване на речта с електроакустична апаратура.

• Социално адекватен слух – аудиометрично минималният праг на слуха е от 0 до 30dB. При него не настъпват затруднения в развитието на речта и в общуването в бита и в професията.
• Тежко чуване – прагът на слуха е от 30 до 60 dB. Възникват затруднения в общуването, не е възможно чуването на тих говор, но се възприема силен говор от близки разстояния. В зависимост от степента на намалението на слуха може да има само леки говорни дефекти, по-късно проговаряне, спиране развитието на речта, по-беден речник. В общуването голяма роля има зрителният анализатор.
• Практическа глухота – прагът на слуха е от 60 до 90 dB. При тази степен на намаление на слуха човешката реч не може да бъде чута в нормални условия, но е възможно възприемането ѝ чрез електроакустична апаратура. При прелингвално засягане на слуха детето проговаря късно, има оскъден речник, използва мимика и жест. Зрителният анализатор има водеща роля в общуването.
• Глухота – тоналните прагове на слуха за говор са над 90 dB (пълна липса на слух или наличието на остатъчен такъв). Прелингвалната глухота води до неразвитие на спонтанна реч, изоставане в интелектуалното и социално развитие. Зрителният анализатор участва най-активно във възприемане на околната среда.

2.  Липса на говор или променена реч
3. Шум в ушитe
4. Увреждането на слуховата и речева способност води след себе си сериозни комуникативни проблеми.

• Едностранната прелингвална глухота не смущава говорното, емоционалното и интелектуалното развитие на детето, тъй като е запазена функцията на другия слухов анализатор.
• Едностранната постлингвална глухота поставя само особени изисквания за някои професии.
• Двустранната прелингвална глухота при децата изисква рехабилитация на слуха и говора.
• Двустранната постлингвална глухота при възрастни също подлежи на рехабилитация, тъй като причинява специфична симптоматика, свързана със следните прояви: неясна замазана звукова картина, висок говорен акцент, аритмична, адинамична и амелодична реч, усилена и некординирана артикулация.

5.  У кърмачета и малки деца симптомите са специфични за възрастта на детето

• Първоначално липсва реакция на гласове и звуци;
• Липсват признаци като гукане, издаване на различни звуци, интерес към музикални играчки;
• Впоследствие бебето не разпознава името си, не може да говори.

Диагноза: Поставя се на базата на:

1. Анамнезата – при децата родителите обикновено съобщават за липса на реакция на звуци и назоваване по име, забавено речево развитие. Понякога родителите погрешно тълкуват усещането за вибрации на детето като слухово възприятие, затова дълго време не търсят лекарска помощ.
Анамнестичните данни е необходимо  да бъдат изчерпателни – фамилна обремененост (други членове на семейството със слухова загуба), минали заболявания, прекарани инфекции, приемани медикаменти, заболявания на майката по време на бремеността.

2. Обективно изследване:

• Аудиометрични методи:

– Тонална прагова аудиометрия – изследва минималният праг на слуха по въздушен и костен път;
– Говорна аудиометрия – чрез нея се измерва процентът на правилното разбиране на определен предварително зададен говорен материал (напр.набор от думи) в зависимост от нарастването на неговия интензитет.

• Образна диагностика – компютърна томография, ядрено магнитен резонанс – изключително информативни за евентуални аномалии във вътрешното ухо.
• Генетично изследване – при синдромни заболявания.

Лечение: Всяко намаление на слуха е необходимо да се установи възможно най-рано и да се започне адекватно лечение в зависимост от степента на намаление, локализацията на уврежданията и възрастта на индивида. При децата речевото обучение е най-активно приблизително да 4-та година.

Факторите, от които зависи успехът от лечението, са:
– Ранно диагностициране;
– Ранно слухопротезиране;
– Ранна и адекватна рехабилитация на слуха и говора;
– Активно участие на болния и родителите (при децата).

Лечението се осъществява:

• Медикаментозно лечение не е възможно.
• Слухопротезиране и рехабилитация на слуха и говора чрез електроакустична апаратура, обучение в жестомимична реч и дактил (азбука за слухови увреди).
• Оперативно – кохлеарна имплантация – представлява оперативно поставяне на електронно устройство, което директно изпраща дразненето до слуховия нерв.

Показания за кохлеарна имплантация:

• Двустранна тежка до пълна глохота;
• Неувреден слухов нерв;
• Минимална полза от слухови апарати;
• Адекватно съучастие на пациента.

Като най-подходящи за кохлеарни импланти се посочват постлингвално оглушелите възрастни, които имат слухова памет, както и децата до 3 години с прелингвална глухота, които ще изградят речта и слуховата си памет изцяло върху слуха с импланта.